[L’ANALISI DELLA VITA E DELLA MORTALITÀ DEI PAZIENTI CON ATAXIA SPINOCEREBELLARE TIPO I]

L’articolo presenta i risultati delle indagini su alcuni aspetti poco chiari della mortalità dei pazienti con atassia spinocerebellare tipo I, compresi i pazienti con lo stesso numero di ripetizioni CAG. L’analisi della mortalità dei pazienti osservati dal 1993 ad oggi è stata attuata. Il campionamento ha incluso 112 pazienti durante questo periodo 53 pazienti sono morti. L’analisi comparativa è stata effettuata sui dati ricevuti e sui risultati dell’analisi della mortalità dei pazienti morti prima del 1980. Secondo i dati ricevuti, il valore medio delle ripetizioni CAG dell’allele normale era pari a 30,2, e dell’allele patologico – 48,7. La durata media della vita era di 52,8 anni, l’età media di insorgenza della malattia di 38 anni e la durata naturale della malattia di 14,8 anni. L’analisi della durata della vita dei pazienti con la stessa lunghezza di ripetizioni ha dimostrato che la gamma della durata della vita dei pazienti è da 8 a 23 anni. È stabilito che la vita dei pazienti diventa più breve a causa di incidenti, cancro e malattie concomitanti del sistema cardiovascolare. La presenza di una malattia concomitante come la tubercolosi polmonare non accorcia la vita dei pazienti. L’analisi comparativa della mortalità durante il periodo di oltre 34 anni ha dimostrato che l’età di insorgenza della malattia è risultata essere un indicatore più conservativo e stabile della morbilità. Nonostante la mancanza di metodi efficaci di trattamento della malattia, la durata naturale della malattia è aumentata in modo statisticamente affidabile fino a 1,8 volte durante il periodo di osservazione. L’analisi della durata della vita dei pazienti con atassia spinocerebellare di tipo I ha dimostrato che la durata della loro vita, tranne la lunghezza dell’espansione CAG, dipende da una serie di fattori che accelerano e ritardano lo sviluppo della malattia. A ciò, la durata della vita dei pazienti con lo stesso numero di ripetizioni CAG può differire significativamente Le neoplasie maligne, le malattie del sistema cardiovascolare e le cause esterne sono da riferirsi ai fattori che accelerano e ritardano lo sviluppo della malattia principale. L’aggiunta della tubercolosi nel nostro caso non ha portato a nessuna alterazione del corso naturale della malattia. Esistono altri fattori che prolungano la vita dei pazienti, compresi i fattori di carattere sociale, economico e medico. Essi richiedono ulteriori specifiche e indagini approfondite allo scopo di sviluppare metodi di correzione preventiva dei processi di neurodegenerazione.

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