STOWE, VT-Sindromi da vasocostrizione cerebrale reversibile (RCVS), un gruppo eterogeneo di condizioni caratterizzate da vasocostrizione reversibile e improvvisa cefalea fragorosa con o senza deficit neurologici associati, sono stati scarsamente differenziati in letteratura e sono spesso confusi con vasculite del SNC. Al 18° Simposio annuale sulle cefalee, David W. Dodick, MD, ha affrontato le aree di incertezza riguardanti questo gruppo di condizioni, discutendo le caratteristiche cliniche distintive, così come le opzioni di trattamento.
Distinguere la RCVS dalla vasculite del SNC
Nel 2007, il Dr. Dodick e colleghi hanno pubblicato una revisione della letteratura negli Annals of Internal Medicine, in cui hanno concluso che una varietà di condizioni può rappresentare una sindrome-RCVS. Le condizioni con evidenza di vasocostrizione cerebrale reversibile includono la sindrome di Call-Fleming, l’angiopatia benigna del SNC, l’angiopatia post-partum, la cefalea da colpo di fulmine con vasospasmo reversibile, il vasospasmo emicranico o l’angioite emicranica e l’arterite cerebrale indotta da farmaci o l’angiopatia.
“Se si passa attraverso la letteratura e si guarda a tutte queste sindromi che sono descritte, stanno fondamentalmente descrivendo queste persone giovani con cefalea fragorosa con una normale CT e CSF, che hanno vasocostrizione sul loro angiogramma che si inverte entro quattro a otto settimane”, ha detto il dottor Dodick, professore di neurologia presso il Mayo Clinic College of Medicine a Scottsdale, Arizona. “
Il termine “thunderclap headache” è stato originariamente coniato nel 1986 per descrivere un mal di testa esplosivo associato a un aneurisma cerebrale non rotto, con intensità che di solito raggiunge il picco entro 30 secondi – improvviso e inaspettato come un “tuono”. Oggi, il termine è usato in relazione non solo all’aneurisma cerebrale non rotto, ma anche a sintomi isolati associati a mal di testa primari e secondari. In particolare, può includere l’emorragia subaracnoidea, la cefalea sentinella, la trombosi del seno venoso cerebrale, la dissezione dell’arteria cervicale, l’apoplessia ipofisaria, la crisi ipertensiva acuta, l’ipotensione intracranica spontanea, la cisti colloide del terzo ventricolo, la cefalea primaria da tuono e la cefalea primaria sessuale e da sforzo.
“Non si proverebbe mai a differenziare una vasculite del SNC da una vera basandosi sull’angiografia. È troppo difficile”, ha detto il dottor Dodick. Tuttavia, diverse caratteristiche cliniche distinguono la RCVS dalla vasculite del SNC. I pazienti con RCVS di solito hanno una grave cefalea acuta, con o senza segni e sintomi neurologici, che si ripresenta per diversi giorni o settimane. “Raramente si vede una cefalea fragorosa in pazienti con angiite primaria”, ha notato il dottor Dodick. Nei pazienti con vasculite del SNC, “la cefalea è indolente, è progressiva, è persistente”. I risultati dell’esame del CSF sono di solito normali o quasi normali nei pazienti con RCVS ma anormali in più del 95% dei pazienti con vasculite del SNC. La TAC e la risonanza magnetica, in particolare la risonanza magnetica, sono normali nei pazienti con RCVS, anche se può essere osservata una sindrome da encefalopatia reversibile posteriore o un ictus “spartiacque”; tuttavia, nell’angiite primaria, la risonanza magnetica è anormale in più del 90% dei pazienti.
“Non ho mai visto un caso di vera vasculite istologica documentata del SNC con una risonanza magnetica parenchimale normale”, ha detto il dottor Dodick. Inoltre, nei pazienti con RCVS, l’angiogramma dimostra una vasocostrizione segmentale multifocale. “Importante, a causa del termine ‘reversibile’, il loro angiogramma deve tornare alla normalità entro 12 settimane”, ha aggiunto.
La RCVS è trascurata e sottodiagnosticata?
La RCVS può essere sottodiagnosticata, secondo il dottor Dodick. “L’angiografia non invasiva spesso non viene fatta nei pazienti che hanno una cefalea a rombo con una TAC e un CSF negativi”, ha detto. “Nei dipartimenti di emergenza di tutto il paese, quando questi pazienti arrivano in ospedale, ricevono una TAC e un CSF, perché ciò che preoccupa il medico è un’emorragia subaracnoidea. Invariabilmente non si sottopongono a un’angiografia non invasiva se gli esami CT e CSF sono normali.”
Il dottor Dodick ha presentato il caso di una donna di 38 anni con cefalea sessuale primaria ricorrente a cui è stata diagnosticata presuntivamente una vasculite del SNC. Con quasi ogni attività sessuale, aveva una cefalea fragorosa, per la quale prendeva sei triptani al giorno. Un angiogramma ha rivelato aree multiple di vasocostrizione nella circolazione anteriore e posteriore. Questo paziente ha continuato a sperimentare infarti bilaterali dello spartiacque posteriore dopo una cefalea tonante ricorrente.
In un altro caso, un uomo di 28 anni ha fatto 100 miglia in bicicletta fino alla cima di una montagna e ha sperimentato una cefalea tonante, che si è ripetuta ogni volta che si è esercitato in seguito. Ha ricevuto una diagnosi presuntiva di cefalea primaria da sforzo, ma un successivo angiogramma ha mostrato aree multiple di vasocostrizione. Dopo il trattamento con un calcio-antagonista, il suo angiogramma si è normalizzato ed è diventato asintomatico.
“La cefalea sessuale primaria può a volte essere associata a vasocostrizione cerebrale, e anche la cefalea da sforzo primaria”, ha detto il dottor Dodick. “Quindi è opportuno considerare questa diagnosi in questi pazienti con queste diagnosi presunte di cefalea primaria. È anche opportuno considerare che la classificazione di questi disturbi primari di cefalea deve essere modificata per escludere specificamente la RCVS.”