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• La leucemia linfocitica cronica è un tipo di cancro in cui il midollo osseo produce troppi linfociti (un tipo di globuli bianchi).
• La leucemia può colpire i globuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine.
• L’età avanzata può influenzare il rischio di sviluppare la leucemia linfocitica cronica.
• Segni e sintomi della leucemia linfocitica cronica includono linfonodi gonfi e stanchezza.
• I test che esaminano il sangue, il midollo osseo e i linfonodi sono usati per individuare (trovare) e diagnosticare la leucemia linfocitica cronica.
• Alcuni fattori influenzano le opzioni di trattamento e la prognosi (possibilità di recupero).

La leucemia linfocitica cronica è un tipo di cancro in cui il midollo osseo produce troppi linfociti (un tipo di globuli bianchi).

La leucemia linfocitica cronica (chiamata anche CLL) è una malattia del sangue e del midollo osseo che solitamente peggiora lentamente. La LLC è uno dei tipi più comuni di leucemia negli adulti. Si verifica spesso durante o dopo la mezza età; raramente si verifica nei bambini.

La leucemia può colpire i globuli rossi, i globuli bianchi e le piastrine.

Normalmente, il corpo produce cellule staminali del sangue (cellule immature) che diventano cellule del sangue mature nel tempo. Una cellula staminale del sangue può diventare una cellula staminale mieloide o una cellula staminale linfoide.

Una cellula staminale mieloide diventa uno dei tre tipi di cellule mature del sangue:

• Cellule rosse del sangue che trasportano ossigeno e altre sostanze a tutti i tessuti del corpo.
• Cellule bianche del sangue che combattono le infezioni e le malattie.
• Piastrine che formano coaguli di sangue per fermare il sanguinamento.

Una cellula staminale linfoide diventa una cellula linfoblasto e poi uno dei tre tipi di linfociti (globuli bianchi):

• Linfociti B che producono anticorpi per combattere le infezioni.
• Linfociti T che aiutano i linfociti B a produrre anticorpi per combattere le infezioni.
• Cellule killer naturali che attaccano le cellule tumorali e i virus.

Nella LLC, troppe cellule staminali del sangue diventano linfociti anormali e non diventano globuli bianchi sani. I linfociti anormali possono anche essere chiamati cellule leucemiche. I linfociti non sono in grado di combattere molto bene le infezioni. Inoltre, quando il numero di linfociti aumenta nel sangue e nel midollo osseo, c’è meno spazio per i globuli bianchi sani, i globuli rossi e le piastrine. Questo può causare infezioni, anemia e facili emorragie.

Questa sintesi riguarda la leucemia linfocitica cronica. Vedi i seguenti riassunti PDQ per ulteriori informazioni sulla leucemia:

L’età avanzata può influenzare il rischio di sviluppare la leucemia linfocitica cronica.

Tutto ciò che aumenta il rischio di contrarre una malattia è chiamato fattore di rischio. Avere un fattore di rischio non significa che avrai il cancro; non avere fattori di rischio non significa che non avrai il cancro. Parla con il tuo medico se pensi di essere a rischio. I fattori di rischio per la LLC sono i seguenti:

• Essere di mezza età o più anziani, maschi o bianchi.
• Una storia familiare di LLC o cancro del sistema linfatico.
• Avere parenti che sono ebrei russi o ebrei dell’Europa orientale.

Segni e sintomi della leucemia linfocitica cronica includono linfonodi gonfi e stanchezza.

Di solito la LLC non causa alcun segno o sintomo e viene trovata durante un esame del sangue di routine. Segni e sintomi possono essere causati dalla LLC o da altre condizioni. Consulta il tuo medico se hai uno dei seguenti:

• Gonfiore indolore dei linfonodi nel collo, sotto le ascelle, nello stomaco o nell’inguine.
• Sentirsi molto stanchi.
• Dolore o pienezza sotto le costole.
• Febbre e infezioni.
• Perdita di peso senza motivo noto.

I test che esaminano il sangue, il midollo osseo e i linfonodi sono usati per individuare (trovare) e diagnosticare la leucemia linfocitica cronica.

I seguenti test e procedure possono essere usati:

• Esame fisico e anamnesi:Un esame del corpo per controllare i segni generali di salute, compreso il controllo dei segni di malattia, come grumi o qualsiasi altra cosa che sembra insolita. Verrà anche presa un’anamnesi delle abitudini di salute del paziente e delle malattie e dei trattamenti passati.
• Conteggio completo del sangue (CBC) con differenziale :Una procedura in cui un campione di sangue viene prelevato e controllato per quanto segue:
  • Il numero di globuli rossi e piastrine.
  • Il numero e il tipo di globuli bianchi.
  • La quantità di emoglobina (la proteina che trasporta l’ossigeno) nei globuli rossi.
  • La parte del campione di sangue costituita da globuli rossi. Immunofenotipizzazione : Un test di laboratorio in cui si controllano gli antigeni o marcatori sulla superficie di una cellula del sangue o del midollo osseo per vedere se sono linfociti o cellule mieloidi. Se le cellule sono linfociti maligni (cancro), vengono controllate per vedere se sono linfociti B o linfociti T.
• FISH (ibridazione in situ a fluorescenza):Una tecnica di laboratorio utilizzata per guardare i geni o cromosomi in cellule e tessuti. Pezzi di DNA che contengono un colorante fluorescente sono fatti in laboratorio e aggiunti a cellule o tessuti su un vetrino. Quando questi pezzi di DNA si legano a specifici geni o aree di cromosomi sul vetrino, si illuminano quando vengono visti al microscopio con una luce speciale.
• Citometria a flusso: un test di laboratorio che misura il numero di cellule in un campione, la percentuale di cellule vive in un campione, e alcune caratteristiche delle cellule, come la dimensione, la forma, e la presenza di marcatori tumorali sulla superficie delle cellule. Le cellule sono colorate con un colorante sensibile alla luce, poste in un fluido e passate in un flusso davanti a un laser o a un altro tipo di luce. Le misurazioni si basano su come il colorante sensibile alla luce reagisce alla luce.
• Test di mutazione del gene IgVH:Un test di laboratorio fatto su un campione di sangue o di midollo osseo per verificare la presenza di una mutazione del gene IgVH. I pazienti con una mutazione del gene IgVH hanno una prognosi migliore.
• Aspirazione del midollo osseo e biopsia: La rimozione del midollo osseo, del sangue e di un piccolo pezzo di osso inserendo un ago cavo nello sterno o nello sterno. Un patologo guarda il midollo osseo, il sangue e l’osso al microscopio per cercare cellule anormali.

Certi fattori influenzano le opzioni di trattamento e la prognosi (possibilità di recupero).

Le opzioni di trattamento dipendono da:

• Lo stadio della malattia.
• La conta dei globuli rossi, dei globuli bianchi e delle piastrine.
• Se ci sono segni o sintomi, come febbre, brividi o perdita di peso.
• Se il fegato, la milza o i linfonodi sono più grandi del normale.
• La risposta al trattamento iniziale.
• Se il CLL è ricomparso (tornato).

La prognosi (possibilità di guarigione) dipende da:

• Se c’è un cambiamento nel DNA e il tipo di cambiamento, se c’è.
• Se i linfociti sono diffusi nel midollo osseo.
• Lo stadio della malattia.
• Se la CLL migliora con il trattamento o si è ripresentata (ritorna).
• Se la CLL progredisce in linfoma o leucemia prolinfocitica.
• La salute generale del paziente.

Stadi della leucemia linfocitica cronica

• Dopo che la leucemia linfocitica cronica è stata diagnosticata, i test sono fatti per scoprire quanto il cancro si è diffuso nel sangue e nel midollo osseo.
• Le seguenti fasi sono usate per la leucemia linfocitica cronica:
  • stadio 0
  • stadio I
  • stadio II
  • stadio III
  • stadio IV

Dopo che la leucemia linfocitica cronica è stata diagnosticata, i test sono fatti per scoprire quanto il cancro si è diffuso nel sangue e nel midollo osseo.

La stadiazione è il processo utilizzato per scoprire quanto il cancro si è diffuso. È importante conoscere lo stadio della malattia per pianificare il miglior trattamento. I seguenti test possono essere utilizzati nel processo di stadiazione:

• Radiografia del torace: una radiografia degli organi e delle ossa all’interno del torace. Una radiografia è un tipo di fascio di energia che può passare attraverso il corpo e sulla pellicola, facendo un’immagine delle aree all’interno del corpo, come i linfonodi.
• RM (risonanza magnetica):Una procedura che utilizza un magnete, onde radio e un computer per fare una serie di immagini dettagliate di aree all’interno del corpo, come il cervello e il midollo spinale. Questa procedura è anche chiamata risonanza magnetica nucleare (NMRI).
• TAC (TAC): Una procedura che fa una serie di immagini dettagliate di aree all’interno del corpo, prese da diverse angolazioni. Le immagini sono fatte da un computer collegato a una macchina a raggi X. Un colorante può essere iniettato in una vena o inghiottito per aiutare gli organi o i tessuti a mostrarsi più chiaramente. Questa procedura è anche chiamata tomografia computerizzata, tomografia computerizzata, o tomografia assiale computerizzata.
• PET-CT scan :Una procedura che combina le immagini di una tomografia a emissione di positroni (PET) e una tomografia computerizzata (CT). Le scansioni PET e CT sono fatte allo stesso tempo con la stessa macchina. Le scansioni combinate danno immagini più dettagliate di aree all’interno del corpo rispetto a quelle fornite da entrambe le scansioni da sole. Una scansione PET è una procedura per trovare cellule tumorali maligne nel corpo. Una piccola quantità di glucosio radioattivo (zucchero) viene iniettata in una vena. Lo scanner PET ruota intorno al corpo e fa un’immagine di dove il glucosio viene utilizzato nel corpo. Le cellule tumorali maligne appaiono più luminose nell’immagine perché sono più attive e assorbono più glucosio delle cellule normali.
• Studi di chimica del sangue: Una procedura in cui un campione di sangue viene controllato per misurare la quantità di alcune sostanze rilasciate nel sangue da organi e tessuti del corpo. Una quantità insolita (più alta o più bassa del normale) di una sostanza può essere un segno di malattia.
• Test antiglobulina :Un test in cui un campione di sangue viene guardato al microscopio per scoprire se ci sono anticorpi sulla superficie dei globuli rossi o delle piastrine. Questi anticorpi possono reagire con i globuli rossi e le piastrine e distruggerli. Questo test è anche chiamato test di Coombs.

I seguenti stadi sono usati per la leucemia linfocitica cronica:

Stadio 0

Nello stadio 0 della leucemia linfocitica cronica, ci sono troppi linfociti nel sangue, ma non ci sono altri segni o sintomi della leucemia. La leucemia linfocitica cronica allo stadio 0 è indolente (a crescita lenta).

Stadio I

Nello stadio I della leucemia linfocitica cronica, ci sono troppi linfociti nel sangue e i linfonodi sono più grandi del normale.

Stadio II

Nello stadio II della leucemia linfocitica cronica, ci sono troppi linfociti nel sangue, il fegato o la milza sono più grandi del normale, e i linfonodi possono essere più grandi del normale.

Stadio III

Nello stadio III della leucemia linfocitica cronica, ci sono troppi linfociti nel sangue e ci sono troppo pochi globuli rossi. I linfonodi, il fegato o la milza possono essere più grandi del normale.

Stadio IV

Nello stadio IV della leucemia linfocitica cronica, ci sono troppi linfociti nel sangue e troppo poche piastrine. I linfonodi, il fegato o la milza possono essere più grandi del normale e ci possono essere troppo pochi globuli rossi.

Leucemia linfocitica cronica refrattaria

La leucemia linfocitica cronica refrattaria è un cancro che non migliora con il trattamento.

Panoramica delle opzioni di trattamento

• Ci sono diversi tipi di trattamento per i pazienti con leucemia linfocitica cronica.
• Sono utilizzati cinque tipi di trattamento standard:
  • Attesa vigile
  • Terapia radiante
  • Chemotherapy
  • Chirurgia
  • Terapia mirata Nuovi tipi di trattamento sono stati testati in studi clinici.
  • Chemioterapia con trapianto di cellule staminali
  • Terapia biologica
  • Terapia con cellule T recettore dell’antigene chimerico (CAR) I pazienti possono pensare di prendere parte ad uno studio clinico.
• I pazienti possono entrare in studi clinici prima, durante, o dopo aver iniziato il loro trattamento del cancro.
• I test di follow-up possono essere necessari.

Ci sono diversi tipi di trattamento per i pazienti con leucemia linfocitica cronica.

Diversi tipi di trattamento sono disponibili per i pazienti con leucemia linfocitica cronica. Alcuni trattamenti sono standard (il trattamento attualmente utilizzato), e alcuni sono in fase di sperimentazione in studi clinici. Uno studio clinico di trattamento è uno studio di ricerca che ha lo scopo di aiutare a migliorare i trattamenti attuali o ottenere informazioni su nuovi trattamenti per i pazienti con il cancro. Quando gli studi clinici dimostrano che un nuovo trattamento è migliore del trattamento standard, il nuovo trattamento può diventare il trattamento standard. I pazienti possono pensare di partecipare a uno studio clinico. Alcuni studi clinici sono aperti solo ai pazienti che non hanno iniziato il trattamento.

Sono utilizzati cinque tipi di trattamento standard:

L’attesa vigile

L’attesa vigile consiste nel monitorare da vicino le condizioni del paziente senza somministrare alcun trattamento finché non appaiono o cambiano segni o sintomi. Questo è anche chiamato osservazione. Durante questo periodo, i problemi causati dalla malattia, come l’infezione, sono trattati.

Terapia con radiazioni

La terapia con radiazioni è un trattamento del cancro che utilizza raggi X ad alta energia o altri tipi di radiazioni per uccidere le cellule tumorali o impedire loro di crescere. Ci sono due tipi di radioterapia:

• La radioterapia esterna usa una macchina al di fuori del corpo per inviare le radiazioni verso il cancro.
• La radioterapia interna usa una sostanza radioattiva sigillata in aghi, semi, fili o cateteri che sono posti direttamente dentro o vicino al cancro.

Il modo in cui la radioterapia è data dipende dal tipo di cancro da trattare. La radioterapia esterna è usata per trattare la leucemia linfocitica cronica.

Chemotherapy

Chemotherapy è un trattamento del cancro che usa i farmaci per fermare la crescita delle cellule di cancro, o uccidendo le cellule o arrestando la loro divisione. Quando la chemioterapia viene presa per bocca o iniettata in una vena o in un muscolo, i farmaci entrano nel flusso sanguigno e possono raggiungere le cellule tumorali in tutto il corpo (chemioterapia sistemica). Quando la chemioterapia viene messa direttamente nel liquido cerebrospinale, in un organo o in una cavità del corpo come l’addome, o i farmaci colpiscono principalmente le cellule cancerose in quelle aree (chemioterapia regionale). Il modo in cui la chemioterapia viene somministrata dipende dal tipo e dallo stadio del cancro da trattare.

Chirurgia

Splenectomia è un intervento chirurgico per rimuovere la milza.

Terapia mirata

La terapia mirata è un tipo di trattamento che utilizza farmaci o altre sostanze per identificare e attaccare specifiche cellule tumorali senza danneggiare le cellule normali. La terapia con anticorpi monoclonali, la terapia con inibitori della tirosin-chinasi e la terapia con inibitori BCL2 sono tipi di terapia mirata usati nel trattamento della leucemia linfocitica cronica.

La terapia con anticorpi monoclonali è un trattamento del cancro che usa anticorpi fatti in laboratorio da un singolo tipo di cellula del sistema immunitario. Questi anticorpi possono identificare sostanze sulle cellule tumorali o sostanze normali nel corpo che possono aiutare le cellule tumorali a crescere. Gli anticorpi si attaccano alle sostanze e uccidono le cellule tumorali, bloccano la loro crescita o impediscono loro di diffondersi. Gli anticorpi monoclonali sono somministrati per infusione. Possono essere usati da soli o per trasportare farmaci, tossine o materiale radioattivo direttamente alle cellule tumorali.

La terapia con inibitori della tirosina chinasi è un trattamento del cancro che blocca i segnali necessari alla crescita dei tumori.

La terapia con inibitori della BCL2 è un trattamento del cancro che blocca una proteina chiamata BCL2. La terapia con l’inibitore BCL2 può uccidere le cellule tumorali e può renderle più sensibili ad altri farmaci antitumorali.

Nuovi tipi di trattamento sono in fase di sperimentazione clinica.

Questa sezione riassuntiva descrive i trattamenti che sono allo studio negli studi clinici. Potrebbe non menzionare ogni nuovo trattamento in fase di studio.

Chemotherapy with stem cell transplant

La chemioterapia con trapianto di cellule staminali è un metodo per dare la chemioterapia e sostituire le cellule che formano il sangue distrutte dal trattamento del cancro. Le cellule staminali (cellule immature del sangue) vengono rimosse dal sangue o dal midollo osseo del paziente o di un donatore e vengono congelate e conservate. Al termine della chemioterapia, le cellule staminali conservate vengono scongelate e restituite al paziente attraverso un’infusione. Queste cellule staminali reinfuse crescono (e ripristinano) le cellule del sangue del corpo.

Terapia biologica

La terapia biologica è un trattamento che utilizza il sistema immunitario del paziente per combattere il cancro. Sostanze fatte dal corpo o prodotte in laboratorio sono usate per aumentare, dirigere o ripristinare le difese naturali del corpo contro il cancro. Questo tipo di trattamento del cancro è anche chiamato bioterapia o immunoterapia.

Terapia con cellule T recettore dell’antigene chimerico (CAR)

La terapia con cellule T CAR è un tipo di immunoterapia che cambia le cellule T del paziente (un tipo di cellula del sistema immunitario) in modo che attacchino certe proteine sulla superficie delle cellule tumorali. Le cellule T vengono prelevate dal paziente e speciali recettori vengono aggiunti alla loro superficie in laboratorio. Le cellule modificate sono chiamate cellule T con recettore dell’antigene chimerico (CAR). Le cellule T CAR sono coltivate in laboratorio e date al paziente per infusione. Le cellule CAR T si moltiplicano nel sangue del paziente e attaccano le cellule tumorali. La terapia con cellule T CAR è in fase di studio nel trattamento della leucemia linfocitica cronica.

I pazienti potrebbero voler pensare di partecipare a uno studio clinico.

Per alcuni pazienti, prendere parte a uno studio clinico può essere la migliore scelta di trattamento. Gli studi clinici fanno parte del processo di ricerca sul cancro. Gli studi clinici sono fatti per scoprire se i nuovi trattamenti per il cancro sono sicuri ed efficaci o migliori del trattamento standard.

Molti dei trattamenti standard per il cancro di oggi sono basati su studi clinici precedenti. I pazienti che partecipano a uno studio clinico possono ricevere il trattamento standard o essere tra i primi a ricevere un nuovo trattamento.

I pazienti che partecipano agli studi clinici aiutano anche a migliorare il modo in cui il cancro sarà trattato in futuro. Anche quando gli studi clinici non portano a nuovi trattamenti efficaci, spesso rispondono a domande importanti e aiutano a far progredire la ricerca.

I pazienti possono partecipare agli studi clinici prima, durante o dopo aver iniziato il trattamento del cancro.

Alcuni studi clinici includono solo pazienti che non hanno ancora ricevuto il trattamento. Altri trial testano trattamenti per pazienti il cui cancro non è migliorato. Ci sono anche studi clinici che testano nuovi modi per impedire che il cancro si ripresenti (ritorni) o per ridurre gli effetti collaterali del trattamento del cancro.

Sperimentazioni cliniche sono in corso in molte parti del paese. Vedi la sezione Opzioni di trattamento che segue per i link agli attuali studi clinici di trattamento. Questi sono stati recuperati dall’elenco dei trial clinici del NCI.

Potrebbero essere necessari test di follow-up.

Alcuni dei test che sono stati fatti per diagnosticare il cancro o per scoprire lo stadio del cancro possono essere ripetuti. Alcuni test saranno ripetuti per vedere come sta funzionando il trattamento. Le decisioni se continuare, cambiare o interrompere il trattamento possono essere basate sui risultati di questi test.

Alcuni test continueranno ad essere fatti di tanto in tanto dopo la fine del trattamento. I risultati di questi test possono mostrare se la tua condizione è cambiata o se il cancro è ricomparso (tornato). Questi test sono a volte chiamati test di follow-up o check-up.

Opzioni di trattamento per stadio

Leucemia linfocitica cronica allo stadio 0

Il trattamento della leucemia linfocitica cronica allo stadio 0 è solitamente un’attesa vigile.

Leucemia linfocitica cronica allo stadio I, II, III e IV

Il trattamento della leucemia linfocitica cronica allo stadio I, II, III e IV può includere quanto segue:

• Attesa attenta quando ci sono pochi o nessun segno o sintomo.
• Terapia mirata con un anticorpo monoclonale, un inibitore della tirosin-chinasi o un inibitore di BCL2.
• Terapia chimica con 1 o più farmaci, con o senza steroidi o terapia con anticorpi monoclonali.
• Radioterapia esterna a basso dosaggio nelle aree del corpo dove si trova il cancro, come la milza o i linfonodi.
• Una sperimentazione clinica di chemioterapia e terapia biologica con trapianto di cellule staminali.
• Una sperimentazione clinica di un nuovo trattamento.

Opzioni di trattamento per la leucemia linfocitica cronica refrattaria

Il trattamento della leucemia linfocitica cronica refrattaria può includere quanto segue: