Quattro anni dopo essere quasi morta di rabbia, Jeanna Giese è stata annunciata come la prima persona conosciuta ad essere sopravvissuta al virus senza ricevere un vaccino preventivo. Ma Giese (pronunciato Gee-See) dice che condividerebbe volentieri questo onore con altri se solo i medici potessero dimostrare che il trattamento usato per salvarla potrebbe risparmiare anche altre vittime. “Non dovrebbero fermarsi finché non sarà perfezionato”, ha detto Giese, ora 19enne, durante una recente intervista sulla ricerca dei medici di perfezionare la tecnica che potrebbe averla tenuta in vita.
Il desiderio di Giese potrebbe avverarsi. Un’altra giovane ragazza infettata dalla rabbia è ancora viva più di un mese dopo che i medici hanno indotto un coma per mettere i suoi sintomi in attesa, proprio come hanno fatto con Giese. Yolanda Caicedo, uno specialista di malattie infettive presso l’Ospedale Universitario del Valle a Cali, Colombia, che sta trattando l’ultimo sopravvissuto, ha confermato i rapporti del quotidiano colombiano El País che la vittima è una bambina di otto anni che ha avuto i sintomi in agosto, circa un mese dopo essere stata morsa da un gatto apparentemente rabbioso. Caicedo ha detto che la famiglia aveva cercato il trattamento per il morso in Bolivar, in un ospedale a circa tre ore a piedi dalla loro casa rurale, ma che la bambina, Nelsy Gomez, non ha ricevuto la serie di vaccini che possono impedire che il virus si trasformi in rabbia completa.
I cinque colpi contengono piccole quantità di virus della rabbia morto e sono progettati per spingere il corpo a sviluppare anticorpi per combatterlo. Ai pazienti viene anche data un’iniezione di immunoglobulina (in questo caso un anticorpo sintetizzato contro la rabbia) per proteggerli mentre il loro sistema immunitario produce anticorpi contro il virus del vaccino. Ma la combinazione è efficace solo entro sei giorni dall’infezione, prima che si manifestino i sintomi; quando Gomez ha sviluppato i segni della malattia, era troppo tardi per le iniezioni. Senza altre opzioni disponibili, i medici hanno indotto un coma.
Caicedo è fiducioso, ma ha indicato che Gomez dovrà affrontare un lungo e lento recupero. Non ha voluto dire per quanto tempo Gomez è stata in coma, ma ha detto a ScientificAmerican.com che è stata sveglia per “alcuni giorni” ed è stabile. La bambina può muovere le dita ma non può camminare o mangiare da sola, e i suoi occhi sono aperti ma non può ancora parlare e i medici non sono sicuri se può vedere, dice Caicedo.
Giese, informato del caso, dice che lei “spera e prega” che Gomez sopravviva.
Giese è stato l’oratore principale ad una conferenza la scorsa settimana ad Atlanta, dove gli scienziati si sono riuniti per discutere le ultime ricerche condotte sui modi per combattere la malattia mortale. Durante il suo discorso, ha esortato i medici a continuare gli sforzi per individuare i trattamenti che funzionano.
Giese aveva 15 anni quando è stata infettata dopo essere stata morsa da un pipistrello rabbioso che aveva raccolto fuori dalla sua chiesa nella sua città natale di Fond du Lac, Wisc.
I suoi genitori hanno pulito la ferita superficiale e lei dice che non hanno creduto necessario cercare ulteriori cure mediche. “Non abbiamo mai pensato alla rabbia”, dice. Quando Giese ha cominciato a mostrare i segni della rabbia tre settimane dopo – affaticamento, visione doppia, vomito e formicolio al braccio sinistro – era troppo tardi per il cocktail di vaccini antirabbici.nvece di darla per morta, i medici decisero di “spegnere il cervello e aspettare che arrivasse la cavalleria” inducendo un coma per dare al suo sistema immunitario il tempo di costruire anticorpi contro il virus, dice Rodney Willoughby, uno specialista di malattie infettive che ha curato Giese al Children’s Hospital of Wisconsin di Milwaukee. Willoughby ha ideato il trattamento accreditato per salvare Giese lì, che da allora è diventato noto come il protocollo Milwaukee.
La rabbia uccide compromettendo la capacità del cervello di regolare la respirazione, la salivazione e il battito cardiaco; alla fine, le vittime annegano nella propria saliva o sangue, o non possono respirare a causa di spasmi muscolari nel loro diaframma. Un quinto muore per aritmia cardiaca fatale. I medici credevano che Giese potesse sopravvivere se avessero soppresso la sua funzione cerebrale sedandola mentre il suo sistema immunitario attaccava il virus della rabbia.
Questa era la prima volta che la terapia veniva tentata, e i medici non avevano idea se avrebbe funzionato o, se lo avesse fatto, se avrebbe lasciato il suo cervello danneggiato. Ma Willoughby dice che era l’unica possibilità che i medici avevano di salvarla.
Quando è arrivata in ospedale, Giese non poteva parlare, sedersi o stare in piedi e cadeva dentro e fuori dalla coscienza – aveva anche bisogno di essere intubata per aiutarla a respirare. “Era gravemente malata”, ricorda Willoughby, “e sembrava che potesse morire entro un giorno.”
Oltre a indurre il coma, i medici le diedero anche gli antivirali ribavarin e amantadine. Hanno diminuito gli anestetici dopo circa una settimana, quando i test hanno mostrato che il sistema immunitario di Giese stava combattendo il virus. Per circa sei mesi dopo il risveglio dal coma, i medici le hanno anche dato un composto chiamato tetraidrobiopterina che è chimicamente simile al complesso B dell’acido folico, che può aver migliorato il suo discorso e la capacità di mangiare, dice Willoughby.
Rileva che i medici le hanno dato il supplemento dopo che i test hanno mostrato che aveva una carenza del composto, che è noto per aumentare la produzione di neurotrasmettitori di serotonina e dopamina necessari per eseguire il motore, il discorso e altre funzioni corporee di routine.
Meravigliosamente, Giese sopravvisse. Ha recuperato la maggior parte delle sue funzioni cognitive entro pochi mesi, e altre abilità entro un anno, dice Willoughby. Ha preso la patente di guida e ora è al secondo anno alla Marian University di Fond du Lac, dove si sta specializzando in biologia. Ci sono segni persistenti della sua malattia: Giese, una volta un’atleta appassionata, dice che ora si inclina su un lato quando corre e cammina e non gioca più a pallavolo, basket e softball come faceva una volta. Parla anche più lentamente e a volte non così chiaramente come prima della sua malattia, ma Willoughby dice che questi effetti possono svanire nel tempo.
Giese è “praticamente normale”, dice Willoughby, un professore associato di pediatria presso il Medical College of Wisconsin a Milwaukee. “La rabbia ha un periodo di incubazione da due settimane a tre mesi e uccide entro una settimana dalla comparsa dei sintomi. La serie di vaccini e altre terapie immunitarie sono inutili a questo punto e possono anche accelerare e aumentare la gravità dei sintomi. Di solito, i pazienti vengono messi il più possibile a proprio agio in ospedale o, nei paesi senza un’assistenza sanitaria sofisticata, mandati a casa a morire di una morte agonizzante.
Sono stati provati farmaci antivirali e terapie immunitarie tra cui steroidi, interferone alfa che combatte la malattia e poli IC (che stimola la produzione di interferone alfa da parte del corpo), ma nessuno ha dimostrato di essere salvavita da solo, dice Willoughby.
Negli ultimi quattro anni, il protocollo Milwaukee in diversi gradi è stato utilizzato una dozzina di volte, ma fino ad ora Giese è stato l’unico sopravvissuto. Esattamente perché ha vissuto – e gli altri sono morti – è ancora un mistero. In un rapporto del 2005 sul suo caso in The New England Journal of Medicine, Willoughby ha ipotizzato che potrebbe essere stata infettata con una rara versione indebolita del virus. Oggi, egli attribuisce la sopravvivenza di Giese all’aggressiva terapia intensiva, alla decisione di sedarla “e al 10% di pura fortuna”. Quale elemento di quella combinazione ha fatto la differenza, e se gli antivirali che le sono stati somministrati hanno contribuito a salvarla è sconosciuto. Solo un altro sopravvissuto, e poi studi clinici e sugli animali, mostreranno se la terapia funziona, e perché, dice. I Centri statunitensi per il controllo e la prevenzione delle malattie (CDC) prevede di testare il protocollo sui furetti infettati dalla rabbia; i medici tailandesi e canadesi, che hanno trattato senza successo un uomo di 33 anni con la rabbia con il protocollo Milwaukee, hanno raccomandato nel Journal of NeuroVirology due anni fa che i medici esercitano “cautela” nell’utilizzare il trattamento, perché è troppo costoso e manca “una chiara motivazione scientifica”. Willoughby dice che è costato circa 800.000 dollari per trattare Giese.
La rabbia è prevenibile al 100% con le vaccinazioni se i pazienti le ricevono prima dell’insorgenza dei sintomi, tra cui allucinazioni, delirio, spasmi muscolari, paralisi e idrofobia. Eppure si stima che 55.000 persone, soprattutto in Asia e Africa, muoiono ogni anno a causa di diagnosi errate o perché la malattia non viene riconosciuta fino a quando non ha preso piede, secondo la rivista Neurologic Clinics. Spesso, i pazienti respingono la potenziale gravità dei morsi, non possono permettersi il trattamento medico di follow-up o, in alcune situazioni, non sono consapevoli di essere stati morsi, come è stato il caso di una ragazza di 13 anni del Connecticut che è morta di rabbia nel 1995.
La carenza di vaccino come un produttore, Bridgewater, N.J. -based sanofi-aventis, aggiorna la sua fabbrica per soddisfare i requisiti della Food and Drug Administration degli Stati Uniti, e carenze croniche di immunoglobulina anche giocare un ruolo nelle vittime. Il regime vaccino-immunoglobulina costa da 1.200 a 2.000 dollari nelle nazioni industrializzate e da 100 a 300 dollari nei paesi in via di sviluppo – una somma fuori portata per molte persone, dice Willoughby.
Anche se è promettente che Gomez è ancora vivo, “La speranza che il risultato sarà necessariamente lo stesso di Jeanna, in particolare in un paese in via di sviluppo, si aspetta un po’ troppo”, lamenta Charles Rupprecht, capo del Programma Rabbia del CDC
Willoughby riconosce che anche se il successo di Giese è riproducibile e il protocollo Milwaukee perfezionato, probabilmente sarà disponibile per l’uso solo nel 10% dei casi, a causa delle strutture mediche limitate nei paesi in via di sviluppo.
“Ricreare che in un luogo colpito dalla povertà, si ottiene in questioni etiche se dovremmo fare questo quando dovremmo essere sulla prevenzione; e quella società ha la capacità di riabilitare un paziente che può sopravvivere ma con grave? dice Rupprecht. “Jeanna ha creato diversi problemi etici per tutti noi per affrontare questo bug.”
Giese dice che il quarto anniversario della sua malattia ha portato a galla alcuni ricordi amari che probabilmente non scuoterà mai, ma è felice di essere viva e di stare bene come sta facendo.
“Ci vuole un po’ per abituarsi, ma sono venuta a patti con il fatto che sono l’unica…”, dice. “A 15 anni, non avrei mai pensato che una cosa del genere sarebbe successa, e che sono sopravvissuta è semplicemente incredibile”.
Appassionata di animali che possiede un cane, due conigli e sei uccelli, spera un giorno di aprire un santuario a Fond du Lac per gli animali in pericolo, compresi “i grandi predatori come leoni e tigri e lupi”, e forse anche i pipistrelli.
“Non ho paura di loro,” dice Giese dei pipistrelli. “Sono più appassionato di animali di quanto non lo fossi prima. Gli animali sono la mia felicità e la mia ragione di vita.”
Informazioni aggiuntive di Barbara Juncosa