Cosa sono il pectus excavatum e il pectus carinatum?
Le deformità del pectus si verificano in una a otto persone su 1.000 e sono più frequenti nei ragazzi che nelle ragazze. Nel pectus excavatum (petto a imbuto), lo sterno (lo sterno) è depresso in una forma concava, e nel pectus carinatum (petto a piccione), lo sterno sporge in una forma convessa. Il petto può apparire irregolare. La deformità varia in gravità, da una lieve a grave rientranza o sporgenza. Per esempio, un paziente con un grave pectus excavatum può avere solo pochi centimetri tra lo sterno e la spina dorsale. La maggior parte dei pazienti ha un torace sottile e una postura dinoccolata, e i bambini più piccoli hanno comunemente la pancia.
Che cosa causa il pectus excavatum e il pectus carinatum?
Si pensa che la deformità sia causata da una crescita eccessiva delle cartilagini costali (costole), anche se la ragione di ciò è sconosciuta. Questa crescita eccessiva fa sì che le costole e le cartilagini si pieghino e spingano lo sterno verso l’interno o verso l’esterno. Anomalie muscoloscheletriche che sono associate alle deformità del pectus sono la scoliosi (curvatura laterale della colonna vertebrale), la sindrome di Marfan (un disturbo ereditario del tessuto connettivo) e la sindrome di Poland.
La deformità migliora o peggiora con l’età?
La deformità è spesso evidente alla nascita, ma diventa più evidente durante il periodo di rapida crescita scheletrica nella prima adolescenza. Dopo i 18 anni circa, la deformità rimane la stessa. L’aumento di peso e i peli sul petto negli uomini di solito riducono l’aspetto della deformità.
Quali sono i sintomi associati a queste condizioni?
A volte, non si notano sintomi fino a quando il bambino non partecipa ad attività sportive o ad alto stress. Da bambini, gli individui con questi difetti sono timidi e molte volte non partecipano ad attività che richiedono che il loro petto sia esposto, come il nuoto o gli eventi atletici. Man mano che il bambino cresce, i sintomi – diventare facilmente affaticato e diminuire la resistenza e il vigore – diventano evidenti, soprattutto durante l’atletica competitiva. Anche gli adulti di vent’anni e trent’anni, così come gli anziani, diventano molto consapevoli di questo problema. Se non hanno partecipato ad attività fisiche durante le scuole superiori, i programmi di fitness producono facile affaticamento e aritmie cardiache e tachicardie (frequenza cardiaca molto veloce) durante l’esercizio fisico estensivo o faticoso.
I difetti da moderati a molto gravi, in cui il cuore è spostato a sinistra dello sterno, o della linea mediana, esercitano una pressione indebita sull’arteria polmonare o arteria polmonare, che porta il sangue dal cuore ai polmoni. Questo può causare un mormorio, che è dovuto alla pressione sul sistema che causa un flusso ruvido, invece che regolare. Un ECG può anche dimostrare lo sforzo sul lato destro del cuore. L’espansione dei polmoni durante la respirazione o l’esercizio, che è importante per mantenere la normale funzione respiratoria, è limitata perché la parete toracica non può espandersi. Quindi, è necessario un ritmo respiratorio più intenso e rapido. Inoltre, il diaframma deve fare movimenti più grandi per fornire abbastanza ossigeno e anidride carbonica per soddisfare la domanda del corpo in condizioni di esercizio. È richiesta più energia, e questo contribuisce all’affaticamento in contrasto con lo stato fisico dell’individuo normale.
Inoltre, c’è una maggiore incidenza di infezioni respiratorie e asma. Quasi tutti questi individui hanno una configurazione corporea con spalle arrotondate e pancia. Le radiografie frontali e laterali del torace dimostrano il difetto e lo spostamento del cuore a sinistra della linea mediana, così come la compressione del ventricolo destro.
Come può essere testato il suo difetto?
Nella maggior parte dei casi, i tradizionali test di funzionalità polmonare o le cateterismi cardiaci per misurare la portata e la funzione cardiaca sono normali con il paziente a riposo. Tuttavia, se i pazienti sono sottoposti a un esercizio intenso in posizione eretta, la gittata cardiaca di solito è diminuita rispetto agli individui normali della stessa età. Inoltre, la funzione respiratoria è ridotta. A seconda della gravità del difetto, questa riduzione può essere del 10-30%.
Dopo la correzione dei difetti, la funzione ritorna quasi normale nella maggior parte dei pazienti. Inoltre, la frequenza cardiaca è più lenta, e la capacità di esercitare ad alti livelli di output energetico è migliorata. Quindi, è importante riconoscere che la deformità del pectus excavatum non è solo un problema estetico. I pazienti con deformità non corrette da moderate a gravi di solito non possono competere in attività importanti. Il continuo battere del cuore contro un osso fermo può anche portare ad aritmie (battiti cardiaci irregolari).
Cosa si può fare per correggere queste condizioni?
È un peccato che questo difetto sia stato pensato come meramente cosmetico per un lungo periodo. Questo può essere dovuto ai pazienti molto giovani che spesso non mostrano sintomi perché non sono coinvolti in routine di esercizio completo. Non è fino all’adolescenza e agli anni successivi che si manifestano i veri sintomi del difetto. L’età ideale per la correzione chirurgica di questo difetto è in qualsiasi momento dopo i due anni di età, con la semplicità della riparazione nelle persone più giovani che la rende il periodo ottimale per la riparazione. Il rischio dell’anestesia è minimo, e i problemi psicologici sono evitati.
La riparazione standard del pectus di queste deformità è stata quella di operare su entrambi i lati del petto, mettere una placca dietro lo sterno e poi eseguire una seconda operazione per rimuovere la placca dopo circa un anno. L’operazione dura da tre a cinque ore e richiede da quattro a cinque giorni di ricovero. Negli ultimi 25 anni, è stata eseguita un’operazione che non apre il torace e che è combinata con una tecnica di bracing. Questa operazione dura da 45 minuti a un’ora nei bambini e richiede un’ospedalizzazione più breve.
L’incisione viene fatta sotto i seni, il che si traduce in una cicatrice più desiderabile esteticamente. Le quattro o cinque cartilagini inferiori (costole) vengono rimosse, e il pericondrio, o il rivestimento delle cartilagini, viene lasciato al suo posto. Poi, un cuneo viene tolto dallo sterno e, a seconda della quantità di irregolarità, lo sterno viene adattato in base al difetto. Un filo metallico inguainato viene posizionato dietro lo sterno e fatto uscire attraverso i muscoli e la pelle e poi attaccato a un tutore modificato per un periodo da sei a 12 settimane, a seconda della gravità. Durante questo periodo, le cartilagini si riformano nella nuova posizione, e il difetto è completamente corretto. I pazienti sono dotati di un tutore – un gilet leggero – prima dell’intervento, e un filo è attaccato al tutore durante l’intervento. I pazienti possono tornare al lavoro o a scuola entro una settimana dall’intervento. La somministrazione di sangue non è necessaria. Il periodo di guarigione completa va dalle otto alle 12 settimane, dopo le quali le persone possono tornare alle loro normali attività. La recidiva è molto insolita con questa operazione a causa dell’osteotomia a cuneo e il mantenimento della posizione con il filo e la canottiera.
Pectus carinatum
Ilectus carinatum, o protrusione del seno (petto di piccione), è una malformazione diversa. La crescita eccessiva della cartilagine (costole) e l’inarcamento in avanti sullo sterno e le pressioni secondarie causano dolore. Nella maggior parte dei casi, il picco di progressione di questo difetto si verifica durante i periodi di crescita, soprattutto negli adolescenti, e quindi, il difetto è di solito corretto in questo periodo.
La deformità carinatum produce un torace molto rigido, così il torace è quasi assicurato in una posizione vicina alla piena ispirazione (come quando si fa un respiro profondo). Questo rende la respirazione inefficiente, e l’individuo ha bisogno di usare il diaframma e i muscoli accessori per la respirazione piuttosto che i normali muscoli del petto durante l’esercizio faticoso. In questo caso, il cuore è in posizione normale e raramente c’è un soffio. Tuttavia, c’è una perdita della funzione polmonare in questi individui, e tendono a sviluppare enfisema e anche ad avere infezioni polmonari. In entrambi i difetti, l’asma non è curata da un’operazione, ma certamente i ricoveri e la necessità di farmaci sono ridotti dalla correzione chirurgica. La correzione chirurgica di questo difetto comporta anche la rimozione delle cartilagini (costole) su entrambi i lati e la cartilagine in eccesso sopra lo sterno. Si esegue un cuneo inverso sullo sterno, e il bracing viene eseguito in un sistema di compressione piuttosto che il bracing verso l’esterno che è richiesto da un pectus excavatum. L’intervento dura circa un’ora e l’ospedalizzazione è di un giorno.
Quali sono i risultati medi del trattamento chirurgico correttivo?
I risultati di queste operazioni sono molto buoni per quanto riguarda la possibilità per i pazienti di partecipare alle normali attività faticose e all’atletica. Inoltre, c’è un netto miglioramento dell’immagine di sé del paziente. Molti dei bambini piccoli sono presi in giro dai loro compagni di scuola e diventano molto timidi. Molte volte, i bambini si rifiutano di fare la doccia con gli altri bambini, e durante l’educazione fisica, si rifiutano di togliersi la maglietta. Riparare la deformità del torace, in quasi tutti i casi, dovrebbe permettere agli individui di partecipare ad una gamma completa di attività.