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Eritroderma secondario a linfoma cutaneo a cellule T, tuttavia, tutte le risposte sono diagnosi ragionevoli

L’eritroderma (dermatite esfoliativa) è una dermatite eritematosa caratterizzata da eritema cutaneo generalizzato o quasi generalizzato, edema, desquamazione, prurito e spesso perdita di capelli e distrofia ungueale. La fisiopatologia dell’eritroderma non è completamente compresa. Il tasso di ricambio epidermico aumenta, probabilmente a causa dell’interazione tra varie citochine e molecole di adesione cellulare nella pelle.1 Non c’è una predilezione razziale, ma gli uomini hanno da due a quattro volte più probabilità di ammalarsi rispetto alle donne. L’eritroderma si verifica generalmente nelle persone anziane; l’età media di insorgenza è di 60 anni.2

L’eritroderma non è comune. L’incidenza annuale è di circa uno o due casi su 100.000 persone.3,4 Richiede un rapido riconoscimento, tuttavia, poiché può mettere i pazienti a rischio sostanziale di morbilità e mortalità.5 La condizione causa un notevole aumento della perfusione del sangue alla pelle e può provocare ipotermia e insufficienza cardiaca ad alta potenza. I livelli di albumina nel siero sono generalmente bassi, il che potrebbe portare a spostamenti di fluido extracellulare ed edema.2

Diverse condizioni mediche (Tabella 12) e reazioni ai farmaci (Tabella 21,2) sono state associate all’eritrodermia secondaria; psoriasi, dermatite atopica o da contatto, reazioni ai farmaci e linfoma cutaneo a cellule T sono le più comuni.2 Quasi un terzo dei casi è idiopatico e viene definito eritrodermia primaria. L’eritroderma primario è associato al successivo sviluppo di un linfoma cutaneo a cellule T in alcuni pazienti. Un’anamnesi accurata può aiutare a identificare la causa primaria dell’eritrodermia e dovrebbe includere i farmaci del paziente, precedenti condizioni della pelle, allergie e altre condizioni mediche.

L’eritroderma di solito si evolve in mesi o anni. L’eritroderma ad insorgenza acuta è stato associato a reazioni ai farmaci, alla pitiriasi rubra pilaris e al pemfigo. Oltre all’eritema generalizzato e all’esfoliazione, i pazienti a volte presentano malessere, febbre o ipotermia, prurito, alopecia diffusa, cheratoderma, distrofia delle unghie, ectropion, edema pitting, linfoadenopatia, tachicardia e insufficienza cardiaca ad alto rendimento.2

Diverse indagini di laboratorio possono essere utili per stabilire la causa sottostante e potrebbero rivelare anemia, leucocitosi con eosinofilia, aumento della velocità di eritrosedimentazione, ipoalbuminemia e iperglobulinemia. I livelli di immunoglobulina E potrebbero essere alti in pazienti con dermatite atopica sottostante. Lo striscio di sangue periferico e la biopsia del midollo osseo sono consigliati per i pazienti con sospetta leucemia. La citometria a flusso potrebbe aiutare a stabilire il linfoma sottostante. I pazienti sospettati o a rischio di infezione da HIV beneficerebbero del test HIV. Il raschiamento della pelle potrebbe aiutare a confermare il sospetto di dermatofitosi o di infezione da scabbia norvegese. La biopsia cutanea, che potrebbe rivelare la causa sottostante, è fortemente raccomandata, e potrebbe essere necessario ripeterla per stabilire la diagnosi.

Sono consigliati studi di imaging, come l’esame a raggi X, la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica, a seconda della condizione medica sospettata. Nell’eritroderma paraneoplastico, i cambiamenti della pelle a volte si verificano diversi mesi o anni prima della diagnosi di malignità; i pazienti con eritroderma persistente senza causa nota devono essere sottoposti a screening per la malignità occulta a intervalli regolari.6 Si raccomanda vivamente di consultare un dermatologo.

La gestione iniziale dell’eritroderma si concentra sulla correzione degli squilibri di liquidi ed elettroliti. Gli antistaminici orali possono alleviare il prurito. I trattamenti topici includono bagni di farina d’avena seguiti dall’applicazione di emollienti blandi e corticosteroidi a bassa potenza. Nei casi sospettati di essere indotti da farmaci, è obbligatorio sospendere i farmaci. L’ospedalizzazione dovrebbe essere considerata per i pazienti con insufficienza cardiaca ad alto rendimento e malattie sistemiche. La gestione secondaria si concentra sull’identificazione e sul trattamento della causa sottostante. Acitretina, isotretinoina, ciclosporina, corticosteroidi sistemici o altri immunosoppressori possono essere utilizzati, a seconda della causa sottostante.