Che cos’è la porpora di Henoch-Schönlein?
La porpora di Henoch-Schönlein (HSP) è una forma di vasculite leucocitoclastica o dei piccoli vasi, più spesso osservata nei bambini. A volte è chiamata porpora anafilattoide.
La HSP deriva dall’infiammazione dei piccoli vasi sanguigni della pelle e di vari altri tessuti del corpo.
La HSP colpisce generalmente i bambini, ma può verificarsi anche in età adulta. I sintomi più comuni includono un rash vasculitico, dolori articolari e dolori addominali. Può colpire i reni e, in alcuni casi, questo porta a danni irreversibili ai reni. Tuttavia, la maggior parte dei casi si risolve senza trattamento o conseguenze a lungo termine.
Chi ha la porpora di Henoch-Schönlein?
Il 75% dei casi si verifica nei bambini di età inferiore ai 10 anni. La maggior parte dei ricercatori ritiene che sia più comune nelle ragazze, anche se alcuni hanno trovato una predominanza maschile o entrambi i sessi sono ugualmente colpiti. La HSP può verificarsi negli adulti e quando accade, è spesso più grave e il danno renale è più comune che nei bambini. Non sembra esserci alcuna predilezione razziale. L’incidenza nel Regno Unito è di circa 20/100000 bambini (sotto i 17 anni) all’anno e si pensa che l’incidenza della HSP sia simile in Nuova Zelanda.
Dal 15 al 40% dei bambini hanno almeno una ricorrenza.
Cosa causa la porpora di Henoch-Schönlein?
Anche se la causa precisa della HSP è sconosciuta, l’evidenza clinica indica un’eziologia infettiva. Il picco di incidenza della HSP pediatrica è durante i mesi autunnali e invernali. È spesso preceduta da un’infezione del tratto respiratorio superiore e si trova a raggrupparsi all’interno delle famiglie. Gli streptococchi beta-emolitici sono spesso trovati sul tampone della gola o c’è una sierologia streptococcica positiva sull’esame del sangue.
È stata riportata una moltitudine di altre associazioni, compresi i farmaci. Questi includono gli ACE-inibitori, gli antagonisti del recettore dell’angiotensina II, la claritromicina e gli antinfiammatori non steroidei.
Il meccanismo sottostante all’infiammazione dei piccoli vasi sanguigni è il deposito di immunoglobuline IgA all’interno delle pareti dei vasi sanguigni. Questo porta alla vasculite leucocitoclastica. Un sottile difetto di IgA può predisporre le persone a sviluppare la HSP.
Quali sono le caratteristiche cliniche della porpora di Henoch-Schönlein?
Purpura di Henoch Schönlein
La presentazione classica della HSP è con una tetrade di sintomi e segni:
- rash
- artrite
- dolore addominale
- compromissione dei reni.
I sintomi sono di solito preceduti da 2-3 settimane di febbre, mal di testa, dolori muscolari/articolari o dolori addominali.
Un’eruzione è presente in quasi tutti i casi. Di solito inizia come macchie rosse o protuberanze (che possono avere un aspetto “simile ad un alveare”) che cambiano rapidamente in piccole protuberanze viola scuro (porpora palpabile) entro le prime 24 ore. I siti più comuni di coinvolgimento sono la parte inferiore delle gambe, le natiche, i gomiti e le ginocchia. L’eruzione è simmetrica e può anche diventare generalizzata. Nelle zone colpite possono svilupparsi vesciche e/o ulcere.
L’artrite è presente nel 75% dei casi e di solito coinvolge da una a quattro articolazioni, soprattutto le caviglie e le ginocchia. Può essere transitoria e spostarsi tra le diverse articolazioni.
Il dolore addominale è presente nella metà o nei tre quarti dei pazienti e precede l’eruzione in un terzo. Il dolore addominale può essere associato a diarrea e sanguinamento dall’intestino. L’orchite e l’intussuscezione sono complicazioni possibili.
Il coinvolgimento dei reni è visto fino al 50% dei casi. Di solito è lieve e auto-limitante, ma è importante che venga diagnosticato e seguito perché può verificarsi una compromissione persistente. Normalmente si presenta da pochi giorni a un mese dopo l’insorgenza degli altri sintomi. Circa il 10% ha gravi problemi ai reni al momento della presentazione, il 15% rimane con sottili anomalie negli esami delle urine e l’1-5% progredisce fino all’insufficienza renale allo stadio finale a lungo termine.
Raramente sono coinvolti altri organi, come i polmoni, il cervello e il cuore.
Quali test devono essere eseguiti nella porpora di Henoch-Schönlein?
La diagnosi di HSP è spesso ovvia se sono presenti i classici sintomi.
- Si deve eseguire un esame del sangue e delle urine per cercare eventuali segni di coinvolgimento dei reni. Questi test dovrebbero essere ripetuti inizialmente a intervalli regolari per assicurarsi che l’insufficienza renale non si stia sviluppando o peggiorando.
- La pressione sanguigna dovrebbe essere misurata allo stesso tempo.
- Una biopsia cutanea spesso non è necessaria, specialmente nei bambini, ma può essere eseguita per confermare la diagnosi.
Qual è il trattamento per la porpora di Henoch-Schönlein?
Nella maggior parte dei casi, non è richiesto alcun trattamento specifico per la HSP e l’eruzione cutanea svanisce nel giro di una settimana. Colture ricorrenti di lesioni si verificano nel corso delle successive 6-16 settimane in un terzo dei casi. Dal cinque al dieci per cento può avere una malattia persistente.
- I farmaci antinfiammatori non steroidei (per esempio, ibuprofene) sono efficaci per alleviare il dolore articolare e addominale.
- Nei casi più gravi, gli steroidi orali sono spesso usati.
- Altre opzioni includono dapsone o colchicina.
- Se è presente un significativo coinvolgimento dei reni, gli steroidi sono di solito combinati con farmaci immunosoppressori più potenti o immunoglobulina per via endovenosa.