Quando si ha un tumore raro che colpisce solo una persona su un milione, può essere difficile trovare le risposte e le informazioni necessarie. Ecco perché ci siamo seduti con il neurochirurgo spinale Laurence Rhines, M.D., e il neurochirurgo della base cranica Shaan Raza, M.D., per discutere del cordoma, un raro tumore maligno diagnosticato in circa 300 persone ogni anno negli Stati Uniti.
Che cos’è il cordoma?
Il cordoma è un cancro alle ossa che appartiene alla famiglia dei sarcomi. Circa il 50% dei cordomi si verifica nel sacro, l’osso alla base della colonna vertebrale che fa parte del bacino. Circa il 30% si verifica nella base del cranio, l’area dietro gli occhi e il naso che scende a formare il “pavimento” del cranio. Il resto si trova lungo la spina dorsale.
Quali sono i sintomi comuni del cordoma?
I sintomi variano, a seconda della posizione del tumore. La spina dorsale e la base cranica contengono nervi importanti. Quando un tumore preme su questi nervi, può causare dolore o problemi neurologici. Per i cordomi sacrali, i sintomi neurologici includono spesso disfunzioni intestinali, vescicali e sessuali. Per i cordomi della base cranica, i sintomi comuni includono visione doppia, mal di testa, dolore al collo e problemi di deglutizione.
Come viene diagnosticato il cordoma?
Una risonanza magnetica può aiutare a escludere altri tipi di tumore, ma un campione di tessuto è necessario per una diagnosi definitiva di cordoma. Se il tuo tumore è nella colonna vertebrale, un radiologo interventista di solito esegue una biopsia del nucleo guidata dalla TAC per ottenere un campione di tessuto. La maggior parte dei cordomi della base cranica cresce in un osso chiamato clivus. Quest’area è di difficile accesso per la biopsia, quindi una diagnosi di cordoma della base cranica non può essere confermata fino a quando il neurochirurgo non accede al tumore durante la chirurgia, che è anche il primo passo per il trattamento.
Come viene trattato in genere il cordoma? Quando l’intero tumore viene rimosso con successo con la chirurgia, i pazienti vivono statisticamente più a lungo e il tumore ha meno probabilità di ripresentarsi, o ricrescere. Il tipo di chirurgia e le fasi successive del trattamento dipendono dalla posizione del tumore.
- Nella spina dorsale: L’obiettivo non è solo quello di rimuovere l’intero tumore, ma di rimuoverlo in un unico pezzo. Questa è chiamata resezione in blocco. Normalmente, la priorità numero 1 di un chirurgo della colonna vertebrale è quella di proteggere la funzione neurologica. Con un cordoma, tuttavia, i pazienti hanno i migliori risultati a lungo termine se il tumore viene rimosso in un unico pezzo, anche se questo significa sacrificare i nervi per farlo. È importante avere un neurochirurgo esperto che possa spiegare realisticamente le potenziali conseguenze neurologiche dell’intervento in anticipo, in modo da poter prendere una decisione consapevole. Quando un cordoma spinale viene “rotto” durante l’intervento e non viene rimosso in un unico pezzo, è più probabile che si ripresenti e causi ulteriori complicazioni neurologiche. Lavoriamo molto duramente con i nostri pazienti per aiutarli a tornare ad un’alta qualità di vita dopo l’intervento chirurgico.
A MD Anderson, la radioterapia è più spesso utilizzata per un cordoma spinale se il tumore si ripresenta o se il tumore non viene rimosso in un unico pezzo. - Nella base cranica: La rimozione di un tumore dalla base del cranio può richiedere una combinazione di tecniche aperte e minimamente invasive, che utilizzano i passaggi nasali per raggiungere il tumore. La rimozione completa del tumore e di qualsiasi osso invaso è nota come resezione totale lorda. Se il tuo tumore non è stato rimosso con successo con il primo intervento, considera di ottenere un secondo parere sulla rimozione del tumore rimanente prima di iniziare le radiazioni.
Dopo l’intervento chirurgico, la maggior parte dei pazienti con cordoma della base cranica riceve la terapia protonica. I cordomi richiedono una dose elevata di radiazioni, e la terapia protonica fornisce la dose più precisa e concentrata, riducendo al minimo la distruzione del tessuto normale circostante.
Attualmente, non c’è un’opzione di chemioterapia molto efficace per i cordomi di nuova diagnosi. Se il tuo cordoma si ripresenta, il tuo medico può suggerire di provare una chemioterapia che ha funzionato per altri tipi di cancro o che fa parte di una sperimentazione clinica. Un ulteriore intervento chirurgico e la radioterapia possono anche essere utilizzati per trattare una recidiva di cordoma.
Quanto è comune la recidiva di un cordoma?
Circa il 50% dei cordomi della base cranica e il 30-40% dei cordomi spinali recidivano. Dopo il trattamento, seguiamo i pazienti da vicino con risonanza magnetica e TAC regolari per individuare eventuali recidive il prima possibile. Quando un cordoma ricresce, di solito lo fa vicino alla posizione del tumore originale, entro cinque-sette anni dalla diagnosi iniziale. In alcuni casi, il cancro si diffonde in altre parti del corpo.
Quali ricerche sono in corso per il cordoma?
Al momento non sappiamo quali pazienti con cordoma sono ad alto rischio di recidiva. Abbiamo raccolto tessuto fresco congelato da cordomi spinali per tre anni, insieme a storie cliniche dettagliate. Il nostro obiettivo è quello di scoprire se ci sono indizi molecolari su come il tumore si comporterà.
Perché questa è una malattia rara e tipicamente a crescita lenta, stiamo collaborando con altri centri oncologici in tutto il mondo per condividere i dati, in modo da poter fare progressi più velocemente.
Qual è il suo consiglio per i pazienti con nuova diagnosi di cordoma e per chi se ne prende cura?
Se state cercando opzioni di trattamento, cercate un centro con esperienza multidisciplinare nel trattamento dei cordomi. Sappiate che avete motivo di essere fiduciosi. Questo è un periodo nuovo ed eccitante per la ricerca sul cordoma, e il futuro è luminoso.
Per saperne di più sul cordoma, registrati alla Conferenza della Comunità sul Cordoma al MD Anderson sabato 28 ottobre. Ogni paziente di cordoma, amico o membro della famiglia è benvenuto a partecipare per conoscere le ultime novità nella gestione della malattia e la ricerca in corso, la rete con altri affetti da cordoma e fare domande ai medici al di fuori della clinica.
Richiedi un appuntamento all’MD Anderson online o chiamando 1-877-632-6789.