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Che cos’è il ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR)?

Il ritorno venoso polmonare anomalo totale (TAPVR) è un difetto cardiaco congenito. Questo significa che tuo figlio nasce con questo difetto. Succede quando il cuore del bambino si sviluppa durante le prime 8 settimane di gravidanza.

In questa condizione, i 4 vasi sanguigni (vene polmonari) che portano il sangue ricco di ossigeno (rosso) al cuore dai polmoni non sono collegati correttamente. Normalmente questi vasi sanguigni dovrebbero essere collegati alla camera superiore sinistra (atrio) del cuore. Invece sono collegati da qualche altra parte.

Ci sono diversi tipi di TAPVR. Il tipo che ha il suo bambino dipende da dove sono collegate le vene polmonari.

Questa condizione fa sì che il sangue ricco di ossigeno dai polmoni si mescoli con il sangue povero di ossigeno (blu) dal corpo. Questo impedisce al sangue ricco di ossigeno di essere trasportato in tutto il corpo. Tuo figlio non può vivere con la TAPVR a lungo termine. Lui o lei ha bisogno di sangue ricco di ossigeno in tutto il corpo.

Altri difetti cardiaci si verificano spesso con TAPVR. In realtà aiutano i bambini ad avere abbastanza ossigeno nel sangue fino a quando non possono essere operati. Questi altri difetti includono:

• Defetto del setto atriale. In questa condizione, un’apertura si trova tra le 2 camere superiori del cuore (setto atriale). Questo fa sì che il sangue povero di ossigeno e quello ricco di ossigeno si mescolino.

• Dotto arterioso pervio (PDA). Il dotto arterioso è un vaso sanguigno che porta il sangue lontano dal cuore in un bambino in via di sviluppo. Spesso si chiude subito dopo la nascita. Se rimane aperto, si chiama PDA. A volte rimane aperto con TAPVR. Questo fa sì che il sangue povero di ossigeno e quello ricco di ossigeno si mescolino.

• Ventricolo singolo. In questa condizione, c’è solo 1 ventricolo invece del normale 2.

Cosa causa la TAPVR?

La maggior parte delle volte, la causa della TAPVR non è nota. Può verificarsi con altri problemi al cuore o al sistema corporeo.

Quali sono i sintomi della TAPVR?

I sintomi della TAPVR possono sembrare sintomi di altre condizioni di salute. L’operatore sanitario di tuo figlio deve diagnosticargli questa condizione.

I neonati con TAPVR avranno una colorazione blu della loro pelle, delle labbra e della base delle unghie (cianosi). Questo accade nelle prime ore o giorni di vita. Quanto grave sia la condizione del vostro bambino dipende da quanto sangue riesce ad arrivare al suo corpo.

Altri sintomi possono essere un po’ diversi per ogni bambino. Possono includere:

• Respirazione veloce o disturbata

• Tasso cardiaco veloce

• Freddo, pelle umida

• Stanchezza e poco movimento

• Povera alimentazione

• Polso debole

• Fegato ingrossato

• Mormorio cardiaco

Come viene diagnosticata la TAPVR?

Un operatore sanitario può individuare la TAPVR in un bambino durante un’ecografia in gravidanza. Dopo la nascita, se il tuo bambino ha segni di TAPVR, un cardiologo pediatrico o un neonatologo lo controllerà. Un cardiologo pediatrico è un medico con una formazione speciale per diagnosticare e trattare i problemi cardiaci nei neonati e nei bambini. Un neonatologo è un medico con una formazione speciale per diagnosticare e trattare i problemi nei neonati. Questi includono i bambini nati prematuri e a termine.

In seguito, il medico di tuo figlio può fare dei test per controllare i problemi cardiaci. I test di cui il tuo bambino ha bisogno dipendono dalla sua età e dalle sue condizioni. Dipendono anche dalle preferenze del medico.

Radiografia del torace

Una radiografia del torace può mostrare cambiamenti nel cuore e nei polmoni causati dal TAPVR.

Elettrocardiogramma (ECG)

Un ECG registra l’attività elettrica del cuore. Mostra anche ritmi anormali (aritmie) e rileva lo stress del muscolo cardiaco. Questi problemi possono essere causati dalla TAPVR.

Ecocardiogramma (eco)

Questo test utilizza onde sonore per fare un’immagine in movimento del cuore e delle valvole cardiache. Un eco può mostrare i cambiamenti strutturali della TAPVR.

Cateterismo cardiaco

Un cateterismo cardiaco fornisce informazioni dettagliate sulle strutture del cuore. In questo test, un piccolo tubo sottile e flessibile (catetere) viene inserito in un vaso sanguigno nell’inguine del tuo bambino. Poi l’operatore sanitario lo guida fino al cuore del tuo bambino. Lì, lui o lei inietterà a tuo figlio un colorante di contrasto per vedere il cuore più chiaramente. L’operatore sanitario gli darà una medicina per aiutarlo a rilassarsi e prevenire il dolore (sedazione). La pressione sanguigna e i livelli di ossigeno del tuo bambino saranno controllati durante la procedura. Il tuo bambino potrebbe non aver bisogno di questo test se la diagnosi viene fatta durante l’eco.

CT e angiografia a risonanza magnetica (MRA)

Una TAC e una MRA possono mostrare informazioni dettagliate sui percorsi e le connessioni delle vene polmonari.

Come viene trattata la TAPVR?

Il trattamento dipenderà dai sintomi del tuo bambino, dall’età e dalla salute generale. Dipenderà anche da quanto è grave la condizione.

Tutti i bambini con una TAPVR avranno bisogno di un intervento chirurgico per sistemarla. Il tuo bambino potrebbe aver bisogno di andare in un’unità di terapia intensiva (ICU) per il trattamento.

Gestione medica

All’inizio, il tuo bambino può ricevere le seguenti cure:

• Ossigeno supplementare o una macchina che aiuta il tuo bambino a respirare (ventilatore).

• Terapia con la prostaglandina. Questa medicina mantiene il dotto arterioso aperto e permette al sangue di fluire attraverso il cuore. Questo farmaco non è usato in tutti i tipi di TAPVR.

• Diversi farmaci per sostenere la funzione del cuore.

• ECMO (ossigenazione extracorporea a membrana). Questo metodo fornisce un supporto sia cardiaco che respiratorio per i bambini che non possono mantenere i livelli di ossigeno con un ventilatore.

Cateterismo cardiaco

Questa procedura può essere usata per diagnosticare e trattare alcuni difetti cardiaci. Per trattare la TAPVR, l’operatore sanitario del suo bambino può fare un test chiamato settostomia atriale con palloncino. Questo test rende più facile per il sangue ricco di ossigeno di arrivare al lato sinistro del cuore e poi al resto del corpo.

L’intervento chirurgico

L’intervento viene fatto attraverso un taglio (incisione) attraverso lo sterno e nel petto. Il suo bambino sarà collegato ad una macchina cuore-polmone durante l’intervento. Questo dispositivo fa il lavoro del cuore e dei polmoni del tuo bambino durante l’intervento. I dettagli dell’intervento dipendono dal tipo di TAPVR che ha il tuo bambino. Il medico del cuore del suo bambino le spiegherà la procedura.

Quali sono le possibili complicazioni della TAPVR?

Le complicazioni della TAPVR includono:

• Cuore ingrossato

• Problemi polmonari, tra cui insufficienza respiratoria e pressione alta nei polmoni

• Ritmi cardiaci anomali

• Shock

• Infarto

• Crescita e sviluppo rallentati

• Ingrandimento del fegato

• Necessità di un altro intervento chirurgico

• Infezione

• Morte

Vivere con la TAPVR

Il tuo bambino rimarrà probabilmente in ospedale fino a quando la TAPVR sarà riparata. Il team sanitario di suo figlio le darà istruzioni sui trattamenti speciali o sulle medicine di cui suo figlio ha bisogno prima che lasci l’ospedale. Per esempio, il suo bambino potrebbe aver bisogno di una formula speciale e di un’alimentazione supplementare per aiutare la sua crescita. L’équipe sanitaria di suo figlio la aiuterà anche a pianificare l’assistenza sanitaria a domicilio, se necessario.

Molti bambini con TAPVR cresceranno e si svilupperanno normalmente dopo l’intervento. Parli con il cardiologo di suo figlio di quanto e quali tipi di attività fisica può fare in modo sicuro. Suo figlio avrà ancora bisogno di vedere un medico del cuore per controlli regolari per il resto della sua vita. Il follow-up di tuo figlio dovrebbe essere effettuato presso un centro specializzato in difetti cardiaci congeniti. Chieda all’operatore sanitario di suo figlio circa le prospettive di suo figlio.

Il suo bambino potrebbe anche aver bisogno delle seguenti cure:

• Come i bambini crescono, potrebbero aver bisogno di più procedure di riparazione del cuore.

• Il medico del cuore di suo figlio potrebbe dargli degli antibiotici prima di interventi chirurgici o procedure dentistiche. Questo per prevenire le infezioni. Ma questo spesso non è necessario.

• Alcuni bambini hanno uno sviluppo ritardato. Parla con l’operatore sanitario di tuo figlio riguardo al suo sviluppo. Il tuo bambino potrebbe aver bisogno di essere controllato per i problemi.

Quando dovrei chiamare l’operatore sanitario di mio figlio?

Chiama l’operatore sanitario di tuo figlio se:

• La pelle, le labbra o le unghie del tuo bambino diventano blu

• Il tuo bambino ha difficoltà a respirare o ad alimentarsi

Punti chiave sulla TAPVR

• Nella TAPVR, i 4 vasi sanguigni che portano sangue ricco di ossigeno al cuore dai polmoni non sono collegati correttamente.

• Questa condizione impedisce al sangue ricco di ossigeno di essere pompato nel corpo.

• Il tuo bambino non può vivere con la TAPVR a lungo termine perché le persone hanno bisogno di sangue ricco di ossigeno in tutto il corpo.

• Tutti i bambini con TAPVR avranno bisogno di un intervento chirurgico. Questo viene fatto per ripristinare il normale flusso di sangue attraverso il cuore.

• Molti bambini con TAPVR cresceranno e si svilupperanno normalmente dopo l’intervento.

• Il tuo bambino avrà bisogno di vedere un medico del cuore per controlli regolari per il resto della sua vita.

Passi successivi

Consigli per aiutarti ad ottenere il massimo da una visita all’operatore sanitario di tuo figlio:

• Conosci il motivo della visita e cosa vuoi che accada.

• Prima della visita, scrivi le domande a cui vuoi rispondere.

• Al momento della visita, scrivi il nome di una nuova diagnosi e qualsiasi nuovo farmaco, trattamento o test. Annota anche tutte le nuove istruzioni che il medico ti dà per tuo figlio.

• Sapere perché viene prescritto un nuovo farmaco o trattamento e come aiuterà tuo figlio. Sapere anche quali sono gli effetti collaterali.

• Chiedete se la condizione di vostro figlio può essere trattata in altri modi.

• Sapere perché viene raccomandato un test o una procedura e cosa potrebbero significare i risultati.

• Sapere cosa aspettarsi se tuo figlio non prende la medicina o non si sottopone al test o alla procedura.

• Se tuo figlio ha un appuntamento di controllo, scrivi la data, l’ora e lo scopo di quella visita.

• Sapere come puoi contattare il medico di tuo figlio dopo l’orario di ufficio. Questo è importante se tuo figlio si ammala e hai domande o bisogno di consigli.