Abstract
Il siringoma condroide, o adenoma pleomorfo della pelle, è un raro tumore benigno annesso alla pelle. Di solito si presenta come un nodulo intradermico o sottocutaneo a lenta crescita, tipicamente localizzato nella regione della testa e del collo. A causa della sintomatologia clinica irrilevante di questo raro tumore, la diagnosi è fatta esclusivamente retrospettivamente basata sulla conferma istologica del tumore escisso chirurgicamente. Presentiamo un caso raro di un siringoma condroide situato nel canthus mediale sinistro di un uomo di 58 anni. Il paziente non aveva sintomi e ha deciso di asportarlo solo per motivi estetici. È stata fatta un’escissione locale con un’ampia cuffia macroscopica di tessuto normale, senza distruggere le strutture estetiche e funzionali, poiché il difetto è stato ripristinato da un lembo di dita. Un anno dopo l’intervento, il paziente è rimasto libero dalla malattia. Il siringoma condroide appare di solito nel viso, ma la localizzazione nel canthus mediale non è menzionata in letteratura negli ultimi venti anni.
1. Introduzione
Il siringoma condroide, o tumore misto della pelle, è una neoplasia benigna di origine ghiandolare e una rara entità clinica. Istologicamente, potrebbe essere descritto come una neoplasia costituita da formazioni di cellule epiteliali e mioepiteliali all’interno di uno stroma mixomatoso, pseudocondromatico o ialino che contiene secrezioni mucose. Di solito si localizza nella pelle del viso e del cuoio capelluto in pazienti di età compresa tra i 20 e i 60 anni con una netta predominanza maschile. I siti più comuni sono il naso, la guancia, il labbro superiore, il cuoio capelluto, la fronte e il mento. Il siringoma condroide appare clinicamente come un nodulo indolore o sottocutaneo che cresce lentamente. Le lesioni sono solide e aderenti alla pelle sovrastante, ma distinte dalle strutture sottostanti.
Segnaliamo un caso molto raro di siringoma condroide situato nel canthus mediale sinistro. Questa localizzazione non è stata menzionata in letteratura negli ultimi venti anni.
2. Case Report
Un paziente maschio di 53 anni ha consultato il nostro ambulatorio di chirurgia orale e maxillofacciale per una lesione esofitica asintomatica nel canthus mediale sinistro. Il paziente ha richiesto un intervento chirurgico per motivi estetici.
Secondo il paziente la lesione era apparsa per la prima volta sei mesi prima dell’esame clinico e stava crescendo molto lentamente. Non lamentava alcun sintomo, eccetto i problemi estetici.
All’esame la lesione aveva un diametro di 1 cm e si trovava nel canthus mediale sinistro, senza limitare la vista (Figura 1).
La lesione nel canthus mediale sinistro.
In anestesia locale per infiltrazione la lesione è stata escissa e inviata all’esame istopatologico. La ricostruzione è stata effettuata con un classico lembo glabellare (Figura 2).
Ricostruzione con lembo glabellare.
La guarigione è stata senza problemi e il paziente era soddisfatto del risultato estetico. Un anno dopo non c’è stata alcuna recidiva.
L’esame istologico ha rivelato una lesione circoscritta, multinodulare (Figura 3), situata nel derma della palpebra. Il tumore consisteva in nidi e tubuli di cellule epiteliali (Figura 4) e mioepiteliali (Figure 5 e 6), in una matrice mesenchimale mixoide (Figura 7) e ialina (Figura 8).
Lesione multinodulare.
celle epiteliali dick7 ×200.
p63 cellule mioepiteliali ×200.
cellule mioepiteliali.
Matrice mesenchimale mixoide.
Matrice mesenchimale ialina.
Nessuna atipia o attività mitotica insolita è stata osservata. La diagnosi di adenoma pleomorfo (tumore misto) è stata eseguita.
3. Discussione
I tumori delle ghiandole sudoripare nella testa e nel collo sono poco comuni. Il siringoma condroide, descritto per la prima volta da Hirsch e Helwig nel 1961, è un raro tumore misto benigno delle ghiandole sudoripare localizzato nel derma o nel sottoderma. Si verifica più frequentemente nella testa e nel collo e i siti più comuni sono il cuoio capelluto, la guancia, il naso, il labbro superiore, il mento e la fronte. Meno comunemente questo tumore può coinvolgere mano, piede, regione ascellare, addome, pene, vulva e scroto. Il siringoma condroide di solito colpisce pazienti maschi di mezza età oltre i 35 anni.
Segnaliamo un raro caso di siringoma condroide localizzato nel canthus mediale, che non è stato menzionato in letteratura (Tabella 1).
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La lesione è una lentacrescita, indolore, intradermica o sottocutanea e può essere attaccata alla pelle sovrastante senza fissazione a strutture più profonde. La diagnosi è di solito fatta retrospettivamente sulla base dei risultati istopatologici. La diagnosi clinica è confermata dall’esame istologico della lesione. Una diagnosi differenziale clinica può includere un dermoide di impianto, una cisti sebacea, un nevo composto, un hidradenoma a cellule chiare, un carcinoma cistico a cellule basali, un neurofibroma e un dermatofibroma. La variante profonda di questo tumore potrebbe essere confusa con un adenoma pleomorfo di origine delle ghiandole salivari maggiori o minori. Se il tumore è stato completamente asportato ed è benigno, il follow-up a lungo termine non è indicato. Il follow-up è indicato solo se l’escissione è incompleta o se c’è indicazione di cambiamento maligno, che è raro ma è stato riportato in letteratura.
4. Conclusione
Il siringoma condroide è un tumore misto della pelle non comune, che di solito appare sul viso. I chirurghi maxillo-facciali devono essere consapevoli di questi tumori, in quanto possono essere facilmente mal diagnosticati, a causa della loro rara comparsa. Tuttavia, dovrebbe essere incluso nella diagnosi differenziale di qualsiasi nodulo a crescita lenta nella pelle del viso. Il trattamento di scelta è l’escissione locale. La recidiva è attribuita all’escissione incompleta o alla trasformazione maligna, che, pur essendo rara, è stata riportata.
Conflitto di interessi
Gli autori dichiarano che non c’è conflitto di interessi riguardo alla pubblicazione di questo articolo.