CASE REPORT
Anno : 2016 | Volume : 4 | Issue : 1 | Page : 105-108
Tumore mulleriano misto maligno: A rare case report
Prasmit Amit Shah, Vikas Shyamraj Singh, Prakash M Roplekar, S Sudhamani, Surekha Bhalekar
Dipartimento di Patologia, Scuola di Medicina, DY Patil University, Nerul, Navi Mumbai, Maharashtra, India
| Data di pubblicazione sul web | 2-giugno-2016 |
Indirizzo per la corrispondenza:
Prasmit Amit Shah
Dipartimento di Patologia, Scuola di Medicina, DY Patil University, Nerul, Navi Mumbai – 400 706, Maharashtra
India
Fonte di sostegno: Nessuno, Conflitto di interessi: Nessuno
DOI: 10.4103/2321-4848.183339
| Abstract |
Tumore mulleriano misto maligno dell’utero, chiamato anche carcinosarcoma, è un tipo molto raro e aggressivo di tumore maligno con componenti epiteliali e mesenchimali. Pertanto, è considerato un carcinoma metaplastico. Prevalentemente questi carcinomi si trovano in donne in postmenopausa che presentano sanguinamento uterino e ingrossamento dell’utero. Rappresentiamo un caso di una donna di 60 anni con lamentele di dolore all’addome e sanguinamento per vagina. L’isterectomia con salpingo-ovariectomia bilaterale è stata eseguita e una diagnosi di tumore mulleriano misto maligno dell’utero è stata fatta.
Parole chiave: Carcinosarcoma, tumore mulleriano misto maligno, utero
Come citare questo articolo:
Shah PA, Singh VS, Roplekar PM, Sudhamani S, Bhalekar S. Malignant mixed Mullerian tumor: Un raro rapporto di caso. Arch Med Health Sci 2016;4:105-8
Come citare questo URL:
Shah PA, Singh VS, Roplekar PM, Sudhamani S, Bhalekar S. Malignant mixed Mullerian tumor: Un raro rapporto di caso. Arch Med Health Sci 2016 ;4:105-8. Disponibile da: https://www.amhsjournal.org/text.asp?2016/4/1/105/183339
| Introduzione |  |
I tumori mulleriani misti maligni dell’utero sono rari, neoplasie di alto grado che rappresentano il 2-5% dei tumori derivati dal corpo dell’utero. Questi tumori sono più comunemente visti nelle donne in postmenopausa. Una maggiore incidenza di questi tumori si trova nelle donne nere rispetto alle bianche. I sinonimi includono carcinosarcoma e carcinoma metaplastico. È una neoplasia bifasica in quanto ha sia componenti epiteliali che mesenchimali. Si divide in due tipi, il tipo omologo e il tipo eterologo: il tipo omologo, dove la componente sarcomatosa è costituita da stroma endometriale e tessuto fibroso o muscolare liscio, e il tipo eterologo, dove la componente sarcomatosa è costituita da cartilagine, muscolo scheletrico e/o osso. Qui riportiamo un raro caso di tumore mulleriano maligno misto dell’utero con elementi omologhi.
| Case Report | |
Un 60enne diabetico, donna in postmenopausa di 60 anni si è presentata con una storia di dolore all’addome da 5-6 mesi e sanguinamento vaginale da 2 mesi.
L’esame per speculum e per vaginale ha mostrato una cervice alta e spostata. È stata notata una leggera tenerezza. I fornici bilaterali erano liberi. La radiografia del torace ha rivelato solo una lieve cardiomegalia. L’ecografia ha mostrato una grande cisti anecoica che misura 15 × 12.3 cm 2 negli annessi di destra, suggestiva di una cisti complessa annessiale destra. La tomografia computerizzata con contrasto ha mostrato una lesione cistica ovarica destra con pareti spesse e irregolari, suggestiva di eziologia neoplastica. Il livello di alfa-fetoproteina era di 3,8 ng/mL (<5 ng/mL), il livello di antigene carcinoembrionale era di 4 ng/mL (0-5 ng/mL), e il livello di antigene tumorale (CA)-125 era di 24,32 U/mL (0-35 U/mL). Tutti erano entro i limiti normali.
E’ stata consigliata l’isterectomia con salpingo-oforectomia bilaterale. Preoperatoriamente, le ovaie erano normali e l’utero mostrava un allargamento con aree cistiche.
Il campione lordo mostrava un utero aperto già tagliato con cervice separata (utero 12 × 11 × 8 cm 3, cervice 5 cm). La sezione tagliata dell’utero ha mostrato aree irregolari, solide, cistiche multiple e variegate che distorcono la cavità endometriale. Le cisti mostravano un fluido color paglia. Sono state notate anche aree giallastre, friabili e carnose. Le caratteristiche lorde degli annessi bilaterali e della cervice erano irrilevanti. I linfonodi non sono stati ricevuti.
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Figura 1: Immagine lorda che mostra aree multiple cistiche, solide e carnose Clicca qui per vedere |
Il microscopio ha mostrato un tumore maligno costituito dalla commistione di componenti epiteliali e mesenchimali. La componente epiteliale consisteva di cellule disposte in un modello ghiandolare con nuclei vescicolari pleomorfi da rotondi a ovali, nucleoli prominenti e una moderata quantità di citoplasma eosinofilo. La componente mesenchimale consisteva in cellule fusate sarcomatose disposte diffusamente. Le singole cellule tumorali erano allungate, con grandi nuclei vescicolari pleomorfi, nucleoli indistinti, membrana nucleare irregolare e citoplasma scarso. Le cellule tumorali invadevano il miometrio a circa meno di un terzo del suo spessore. Non è stata notata alcuna invasione angiolinfatica. Sono state viste estese aree di necrosi, emorragia e cambiamento mixoide. La cervice ha mostrato caratteristiche di endocervicite papillare cronica. Le ovaie bilaterali, le tube di Falloppio e i parametri erano ineccepibili.
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Figura 2: H&E-sezione colorata 40× che mostra la componente carcinomatosa Clicca qui per vedere |
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Figura 3: H& Sezione colorata ad E 40× che mostra la componente sarcomatosa Clicca qui per vedere |
In base a questi risultati, la diagnosi istopatologica data è stata tumore mulleriano misto maligno (carcinosarcoma). La stadiazione del tumore-nodo-metastasi (TNM) era T1aNxMx Stadio IA e la Federazione Internazionale di Ginecologia Ostetrica (FIGO) Stadio IA. (T1a: Tumore limitato all’endometrio o che invade meno della metà del miometrio. Nx: I linfonodi regionali non possono essere valutati. Mx: Le metastasi a distanza non possono essere valutate.)
| Discussione | |
Le neoplasie uterine maligne che contengono sia componenti carcinomatose che sarcomatose sono classificate dall’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) come carcinosarcoma. Il primo caso è stato riportato da Gerhardt nel 1989, confermato da Meyer con un esame personale dei vetrini. La maggior parte dei pazienti si presenta nella quinta decade di vita, ma è stata riportata anche l’età più bassa di presentazione a 15-17 anni. Nel nostro caso, la paziente era una donna di 60 anni.
La sede più comune per il tumore mulleriano misto maligno è il corpo uterino, ma può anche essere trovato nella cervice, nelle ovaie, nelle tube di Falloppio, nella vagina, nel peritoneo e nelle sedi extragenitali. La sede abituale è il corpo uterino, in particolare la parete posteriore del fondo, in accordo con il nostro caso.
I fattori predisponenti per il tumore mulleriano misto maligno sono detti includere la nulliparità, il diabete, l’obesità, la stimolazione estrogenica cronica e la storia di radiazioni pelviche. Sono stati riportati anche casi di tumore mulleriano misto maligno associato al tamoxifene. La classica triade di sintomi indicativa del tumore mulleriano misto maligno consiste in dolore, grave sanguinamento vaginale e passaggio di tessuto necrotico per vagina. In questo caso, la paziente ha presentato dolore e sanguinamento postmenopausale.
Sono state proposte tre teorie principali riguardanti l’istogenesi del tumore mulleriano misto maligno: (A) La teoria della collisione suggerisce che il carcinoma e il sarcoma sono due neoplasie indipendenti; (B) La teoria della combinazione suggerisce che entrambe le componenti derivano da una singola cellula staminale che subisce una differenziazione divergente; (C) La teoria della conversione suggerisce che gli elementi sarcomatosi derivano dal carcinoma durante l’evoluzione del tumore. McCluggage ha suggerito che la componente a cellule fusate è una reazione stromale pseudosarcomatosa in presenza di carcinoma.
I tumori mulleriani misti maligni sono ulteriormente divisi in due tipi, il tipo omologo e il tipo eterologo. Il tumore omologo è quello la cui componente sarcomatosa è costituita da stroma endometriale e tessuto fibroso o muscolare liscio. Il tipo eterologo è quello in cui la componente sarcomatosa è costituita da tessuto che non si trova nell’utero, come cartilagine, muscolo scheletrico e/o osso. I sottotipi si presentano con la stessa frequenza. La componente epiteliale più comune è l’adenocarcinoma, ma possono verificarsi anche componenti sierose a cellule chiare, mucinose e papillari. La componente mesodermica più comune è il sarcoma indifferenziato nei tumori omologhi e il rabdomiosarcoma nei tumori eterologhi. Nel nostro caso si è visto un adenocarcinoma endometrioide di tipo omologo.
Grossamente, i tumori si presentano come masse grandi, morbide, a base larga e polipoide che coinvolgono l’endometrio e il miometrio con superfici carnose. La necrosi e l’emorragia sono comunemente notate, mentre può essere vista anche un’estesa invasione miometriale. La microscopia mostra tipicamente una miscela di componenti carcinomatose e sarcomatose. Può essere omologa o eterologa. L’invasione angiolinfatica è comune e la differenziazione neuroectodermica si vede raramente.
La gestione chirurgica include l’isterectomia addominale totale con salpingo-ovariectomia bilaterale, infracolicomentectomia e linfoadenectomia pelvica e para-aortica bilaterale. Sono stati studiati diversi regimi chemioterapici, con tassi di risposta che vanno dal 12 al 100%. Così, fino ad ora non c’è consenso sulla chemioterapia adiuvante ottimale.
I tumori mulleriani misti maligni esprimono marcatori epiteliali come l’antigene di membrana epiteliale e la pancitocheratina così come i marcatori del lignaggio stromale come la desmina e la S-100. Tuttavia, nel nostro caso la diagnosi era chiara sullo studio istopatologico.
Estensione alla pelvi, permeazione linfatica e vascolare, linfonodo distante e metastasi per via ematica sono comuni. Nel nostro caso, non c’era evidenza di metastasi linfonodali o a distanza. Le recidive si verificano in oltre la metà dei pazienti dopo la terapia chirurgica e adiuvante.
La sopravvivenza media a 5 anni era del 21%; il 70-90% dei decessi legati al tumore si è verificato entro 18 mesi dalla diagnosi. Il fattore prognostico più importante è l’estensione del tumore al momento della diagnosi. Alcuni autori hanno descritto che i tumori mulleriani misti maligni con elementi eterologhi sono peggiori di quelli con le componenti omologhe.
Nel nostro caso, è stata fatta un’isterectomia addominale totale con salpingo-oforectomia bilaterale. Dopo l’intervento, la paziente non ha ricevuto alcuna chemioterapia ed è stata seguita per 3 mesi. Finora non è stata notata alcuna recidiva.
| Conclusione | |
I tumori mulleriani misti maligni sono estremamente rari e aggressivi. Il medico deve avere un alto indice di sospetto per le pazienti in postmenopausa che presentano sanguinamento per vaginale e deve considerare la possibilità di un tumore mulleriano misto maligno. L’esito dipende dallo stadio della malattia e dalla profondità dell’invasione. La combinazione di chemioterapia e chirurgia radicale rimane il pilastro del trattamento.
Sostegno finanziario e sponsorizzazione
Nullo.
Conflitti di interesse
Non ci sono conflitti di interesse.
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