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Panoramica

Un meningioma è un tumore che cresce dalle meningi – le membrane protettive che coprono il cervello e il midollo spinale. La maggior parte dei meningiomi sono benigni (non cancro) e a crescita lenta; tuttavia, alcuni possono essere maligni. I sintomi in genere appaiono gradualmente e variano a seconda della posizione del tumore. A causa della loro crescita lenta, non tutti i meningiomi devono essere trattati immediatamente. Le opzioni di trattamento si concentrano sulla rimozione del tumore e sull’alleggerimento della compressione sul cervello.

Che cos’è un meningioma?

Tre strati di membrane, chiamate meningi, situate appena sotto il cranio, proteggono il cervello e il midollo spinale. Dallo strato più esterno verso l’interno sono: la dura, l’aracnoide e la pia. Un meningioma cresce dalle cellule aracnoidi che formano lo strato intermedio, e sono saldamente attaccate alla dura (Fig 1). Alcuni meningiomi contengono cisti o depositi minerali calcificati, e altri contengono centinaia di piccoli vasi sanguigni. Poiché i meningiomi tendono a crescere verso l’interno, causano comunemente una pressione sul cervello o sul midollo spinale. Possono anche crescere verso l’esterno causando l’ispessimento del cranio (iperostosi).

Figura 1. Un meningioma è un tumore che cresce dalla membrana della dura (blu) che copre il cervello e il midollo spinale. I meningiomi sono denominati in base alla loro localizzazione.

Un patologo classifica i meningiomi in base al loro tipo di cellule e al loro grado visualizzando le cellule prelevate durante una biopsia sotto un micrimg-fluido varia, a seconda del grado del meningioma.

• I meningiomi benigni di grado I sono quelli che crescono più lentamente. Se il tumore non sta causando sintomi, può essere meglio osservare la sua crescita nel tempo con risonanze magnetiche periodiche. Se c’è una possibilità che il tumore cresca abbastanza nel corso della vita da causare sintomi, allora la rimozione chirurgica può essere raccomandata. I pazienti che si sottopongono alla rimozione completa di un meningioma di I grado di solito non richiedono ulteriori trattamenti. I pazienti che subiscono una rimozione incompleta possono avere bisogno di radiazioni dopo l’intervento chirurgico.
• I meningiomi atipici di grado II sono leggermente più aggressivi nella crescita rispetto al grado I e hanno un rischio leggermente più elevato di recidiva. La chirurgia è la prima linea di trattamento. Alcuni richiederanno radiazioni dopo l’intervento chirurgico.
• I meningiomi maligni di grado III sono i più aggressivi e sono chiamati anaplastici. I meningiomi maligni rappresentano meno dell’1% di tutti i meningiomi. La chirurgia è la prima linea di trattamento, seguita dalle radiazioni. Se il tumore si ripresenta, viene utilizzata la chemioterapia.

Quali sono i sintomi?

I meningiomi crescono lentamente e possono non causare sintomi per anni. Alcune persone con meningiomi non hanno sintomi. Il tumore può essere trovato incidentalmente su una risonanza magnetica o TAC eseguita per un altro motivo. I sintomi di un meningioma variano a seconda della posizione e delle dimensioni del tumore. Spesso appaiono prima come mal di testa e convulsioni, causati dall’aumento della pressione del tumore in crescita. La debolezza delle braccia o delle gambe, o la perdita di sensibilità, possono verificarsi con i meningiomi del midollo spinale.

I meningiomi sono chiamati in base alla loro posizione (Fig. 1) e causano vari sintomi:

• Meningiomi convessi: crescono sulla superficie del cervello. Possono non produrre sintomi fino a quando non raggiungono una grande dimensione. I sintomi possono includere convulsioni, deficit neurologici o mal di testa.
• Meningiomi falx e parasagittali: crescono dalla piega della dura che corre tra i lati destro e sinistro del cervello. Il falx contiene due grandi vasi sanguigni (seni) che possono rendere più difficile la rimozione chirurgica. I sintomi possono includere cambiamenti di personalità, mal di testa, problemi di vista e debolezza delle braccia o delle gambe.
• Meningiomi del solco olfattivo: crescono lungo i nervi che corrono tra il cervello e il naso e spesso causano una perdita dell’olfatto. Possono comprimere i lobi frontali causando cambiamenti di personalità che possono essere scambiati per depressione. Possono anche comprimere i nervi ottici, causando problemi visivi o addirittura cecità.
• Meningiomi della sella tubercolare: crescono vicino alla ghiandola pituitaria e ai nervi ottici. Spesso causano problemi al campo visivo.
• Meningiomi sfenoidali: crescono lungo la cresta ossea dietro gli occhi. Questi tumori possono causare problemi visivi, perdita di sensibilità nel viso o intorpidimento del viso. Spesso inglobano i principali vasi sanguigni (ad esempio il seno cavernoso o le arterie carotidi) così come i nervi cranici, rendendone difficile la completa rimozione.
• Meningiomi della fossa posteriore: crescono lungo la parte inferiore del cervello vicino al tronco encefalico e al cervelletto. Questi tumori possono comprimere i nervi cranici causando sintomi facciali o perdita dell’udito. I tumori petroclivali possono comprimere il nervo trigemino, causando dolore facciale (nevralgia del trigemino) o spasmi dei muscoli facciali.
• Meningiomi del forame magno: crescono dove il midollo spinale si collega al cervello; possono causare mal di testa, compressione del tronco encefalico e difficoltà a camminare.
• Meningiomi intraventricolari: crescono all’interno dei ventricoli pieni di liquido del cervello. Bloccano il flusso del liquido cerebrospinale causando idrocefalo, mal di testa e vertigini.
• Meningiomi intraorbitali: crescono intorno alle cavità oculari del cranio e possono causare un accumulo di pressione negli occhi, dando un aspetto rigonfio. Possono anche causare la perdita della vista.
• Meningiomi spinali: crescono principalmente nella spina dorsale toracica. Possono causare mal di schiena (tipicamente di notte) o perdita di sensibilità e paralisi delle gambe a causa della compressione dei nervi spinali.

Quali sono le cause?

Gli scienziati non sono certi di cosa provochi i tumori al cervello. La maggior parte concorda sul fatto che un’alterazione del cromosoma 22 (coinvolto nella soppressione del tumore) è l’anomalia più comune nei meningiomi. Le persone con un disordine genetico neurofibromatosi tipo 2 (NF2) hanno maggiori probabilità di sviluppare meningiomi. Delle persone con meningiomi maligni, una percentuale più alta ha mutazioni in NF2. Gli studi dimostrano che i pazienti che hanno ricevuto radiazioni alla testa per altre condizioni sono a più alto rischio di sviluppare meningiomi più tardi nella vita. C’è una correlazione tra ormoni e meningiomi.

Chi è colpito?

I meningiomi rappresentano il 37% di tutti i tumori cerebrali primari e il 12% di tutti i tumori del midollo spinale. Si trovano più spesso negli adulti tra i 40 e i 60 anni e raramente si verificano nei bambini. La maggior parte dei meningiomi sono benigni (non cancro), meno del 10% sono maligni. Mentre i meningiomi maligni si verificano sia nelle donne che negli uomini, i meningiomi benigni sono tre volte più comuni nelle donne.

Come viene fatta una diagnosi?

Il medico chiederà informazioni sulla tua storia medica personale e familiare ed eseguirà un esame fisico completo. Oltre a controllare la tua salute generale, il medico esegue un esame neurologico. Questo include controlli per lo stato mentale e la memoria, la funzione dei nervi cranici, la forza muscolare, la coordinazione, i riflessi e la risposta al dolore. Il medico può ordinare esami di imaging come la tomografia computerizzata (TC) o la risonanza magnetica (RM) per aiutare a determinare le dimensioni, la posizione e il tipo di tumore (Fig. 2). In alcuni casi, sono necessari angiogrammi dei vasi sanguigni.

Figura 2. (a sinistra) Scansione MRI di un meningioma dell’ala sfenoide. Il tumore ha riempito l’area dove normalmente si trova il lobo temporale. (Destra) L’illustrazione mostra che il tumore, crescendo, comprime e sposta il normale tessuto cerebrale e può inglobare le arterie e i nervi.

Quali trattamenti sono disponibili?

Ci sono diverse opzioni di trattamento per i meningiomi. Il trattamento giusto per te dipenderà dalla tua età, dallo stato di salute generale e dalla posizione, dalle dimensioni e dal grado del meningioma. Ogni trattamento ha benefici, rischi ed effetti collaterali che devono essere discussi e compresi.

Osservazione (“guarda e aspetta”)
Perché i meningiomi crescono lentamente, i pazienti senza o con pochi sintomi possono essere monitorati invece di subire la rimozione chirurgica del tumore. Il medico monitorerà la crescita del tumore con periodiche scansioni MRI. I pazienti devono riferire immediatamente qualsiasi cambiamento nei loro sintomi.

Medicinali
I farmaci possono essere utilizzati per alleviare alcuni degli effetti collaterali dei meningiomi. Questi includono steroidi per ridurre il gonfiore e l’edema intorno al tumore, e anticonvulsivi per prevenire o controllare le convulsioni.

Chirurgia
Se un meningioma sta causando sintomi o sta crescendo in dimensioni, la rimozione chirurgica è spesso raccomandata. Un neurochirurgo esegue una craniotomia per aprire il cranio e rimuovere il tumore (Fig. 3). Durante l’intervento, vengono prelevati campioni di cellule tumorali (biopsia) ed esaminati da un patologo al microscopio per confermare il tipo e il grado del tumore. Anche se la rimozione totale può fornire una cura per il meningioma, non è sempre possibile. La posizione del tumore determina quanto può essere rimosso in modo sicuro. Se parte del tumore rimane attaccato alle arterie o ai nervi, la radiazione può trattare il resto. I rischi della chirurgia dipendono da dove si trova il tumore.

Figura 3. Una craniotomia viene tagliata nel cranio per esporre il tumore. Dopo la rimozione del tumore, il tessuto cerebrale può riespandersi nella cavità. Il lembo osseo viene sostituito e fissato con piastre e viti.

Le tecnologie hanno migliorato la capacità del chirurgo di localizzare con precisione il tumore, definire i confini del tumore, evitare lesioni ad aree cerebrali vitali e confermare la quantità di rimozione del tumore in sala operatoria. Questi includono:

La chirurgia guidata dalle immagini (IGS), che funziona in modo simile al GPS di un’automobile, aiuta il chirurgo a individuare la posizione esatta di un tumore. Prima dell’intervento, viene eseguita una speciale scansione MRI con marcatori fiduciali bianchi posti sulla pelle intorno alla testa del paziente. Durante l’intervento, i fiducial markers mettono in relazione il “paziente reale” sdraiato sul tavolo con un modello computerizzato 3D del paziente creato dalla sua risonanza magnetica o dalla TAC. Utilizzando un puntatore manuale, il chirurgo può tracciare la posizione dello strumento in tempo reale sul modello informatico dell’anatomia del paziente. L’IGS permette di individuare con precisione i bordi del tumore, guida le aperture della pelle e delle ossa e traccia la rimozione del tumore (Fig. 4).

La mappatura cerebrale MRI funzionale (fMRI) crea una serie di immagini del cervello in azione. Le immagini catturano i livelli di ossigeno nel sangue in parti del cervello che sono responsabili del movimento, della percezione, del linguaggio e del pensiero. Identificando e “mappando” queste aree eloquenti, i chirurghi possono rimuovere i tumori nella misura maggiore possibile senza danneggiare aree che sono critiche per la qualità della vita del paziente.

La & chirurgia endoscopica è una tecnica minimamente invasiva che permette ai chirurghi di rimuovere i tumori alla base del cranio attraverso piccole aperture, come attraverso il naso, la palpebra o il sopracciglio. I tumori che prima richiedevano una grande craniotomia e la retrazione del cervello possono essere raggiunti con gli endoscopi attraverso vie naturali come il naso e i seni nasali.

La risonanza magnetica o la TAC interoperatoria è una sala operatoria appositamente progettata in cui il paziente può essere sottoposto a una risonanza magnetica o a una TAC prima, durante e dopo l’intervento, mentre è ancora sotto anestesia. Questo permette al chirurgo di avere immagini in tempo reale del cervello del paziente e di sapere esattamente quanto tumore è stato rimosso prima di terminare la procedura. Migliora il potenziale di rimozione totale del tumore e riduce la necessità di una seconda operazione.

Figura 4. La chirurgia guidata dall’immagine usa fiducials, cornici e telecamere a infrarossi per correlare l’anatomia del paziente al modello 3D del computer. Simile al GPS in un’automobile, serve come una mappa stradale per il cervello in modo che il chirurgo possa localizzare la lesione. Gli strumenti vengono rilevati dalle telecamere e visualizzati sul modello del computer. Il chirurgo guarda la posizione degli strumenti sullo schermo del computer in tempo reale mentre il tumore viene rimosso.

Radiation
Le indicazioni per la radiazione includono: (1) rimozione incompleta del tumore, (2) tumori inoperabili, (3) meningioma maligno, e (4) scelta del paziente. Le radiazioni danneggiano il DNA all’interno delle cellule, rendendole incapaci di dividersi e riprodursi. L’obiettivo del trattamento con radiazioni è quello di massimizzare la dose alle cellule tumorali anormali e minimizzare l’esposizione alle normali cellule sane (Fig 5). I benefici delle radiazioni non sono immediati, ma si verificano nel tempo. Gradualmente, il tumore smette di crescere, si riduce e in alcuni casi scompare. I tumori benigni, le cui cellule si dividono lentamente, possono impiegare da diversi mesi a un anno per mostrare un effetto. Le opzioni di radioterapia per i meningiomi includono:

La radiochirurgia stereotassica eroga una dose elevata di radiazioni durante una singola sessione o 5 sessioni giornaliere. Anche se si chiama chirurgia, non viene praticata alcuna incisione. Poiché una singola dose di radiochirurgia è più dannosa di dosi multiple frazionate, l’area bersaglio deve essere completamente immobilizzata con una cornice stereotassica per la testa o una maschera facciale. I pazienti trascorrono la maggior parte della giornata al centro mentre il tumore viene localizzato con precisione, viene sviluppato un piano di trattamento e viene erogata una dose di radiazioni.

La radioterapia frazionata eroga dosi inferiori di radiazioni nel corso di molte visite. Una maschera facciale viene utilizzata per riposizionare accuratamente il paziente per ogni sessione di trattamento. L’erogazione di una frazione della dose totale di radiazioni permette alle cellule normali di ripararsi tra un trattamento e l’altro. Questo riduce anche gli effetti collaterali. I pazienti ritornano 5 giorni alla settimana per 5-6 settimane per ricevere la dose completa di radiazioni.

La terapia a fascio di protoni fornisce energia accelerata di protoni al tumore ad una profondità specifica. Il fascio di radiazioni non va oltre il tumore.

Figura 5. Un piano di trattamento radiochirurgico per un meningioma nel seno cavernoso. Gli anelli rappresentano la dose di radiazioni somministrata al tumore.

Figura 6. Le radiazioni sono somministrate da una macchina che ruota intorno al paziente, puntando fasci che sono modellati per adattarsi al tumore e minimizzare l’esposizione al tessuto cerebrale normale.

La chemioterapia e i biologici
La chemioterapia è usata raramente, tranne nei casi di meningiomi maligni o ricorrenti che non rispondono alla chirurgia e/o alle radiazioni. Le terapie mediche possono includere:

• Idrossiurea – un farmaco chemioterapico assunto sotto forma di pillola che inibisce la replicazione del DNA delle cellule tumorali.
• Interferone alfa – una terapia biologica che inibisce la crescita dei vasi sanguigni del tumore. Il farmaco viene somministrato per iniezione.
• Sandostatina – una terapia ormonale che sopprime la crescita del tumore. Il farmaco viene somministrato per iniezione. Uno studio di imaging nucleare viene prima eseguito per determinare se il tumore ha recettori per la somatostatina.

Sperimentazioni cliniche

Le sperimentazioni cliniche sono studi di ricerca in cui nuovi trattamenti – farmaci, diagnostica, procedure, vaccini e altre terapie – vengono testati nelle persone per vedere se sono sicuri ed efficaci. La ricerca viene sempre condotta per migliorare lo standard delle cure mediche ed esplorare nuovi trattamenti farmacologici e chirurgici. Le informazioni sugli studi clinici in corso, tra cui l’ammissibilità, il protocollo e le sedi, si trovano sul web. Gli studi possono essere sponsorizzati dal National Institutes of Health (ClinicalTrials.gov) così come dall’industria privata e dalle compagnie farmaceutiche (CenterWatch.com).

Recupero

La posizione del tumore è il fattore più importante nel determinare il risultato. I meningiomi convessi, parasagittali e laterali dell’ala sfenoide di solito sono completamente rimovibili e la chirurgia può dare risultati eccellenti. I meningiomi ottici, del seno cavernoso e della base cranica hanno un tasso più elevato di complicazioni e sono più difficili da rimuovere completamente. Anche l’età del paziente e la sua salute generale prima dell’intervento possono influenzare i risultati. I meningiomi a volte si ripresentano dopo l’intervento chirurgico o le radiazioni. Una regolare risonanza magnetica o TAC di controllo (ogni uno o tre anni) è una parte importante della cura a lungo termine per chiunque abbia ricevuto una diagnosi di meningioma.

Fonti & link

Se avete altre domande, contattate il Mayfield Brain & Spine al 800-325-7787 o 513-221-1100.

I gruppi di supporto
forniscono un’opportunità ai pazienti e alle loro famiglie di condividere esperienze, ricevere supporto e conoscere i progressi dei trattamenti e dei farmaci.

Links
American Brain Tumor Association (www.ABTA.org) 1.800.886.2282
National Brain Tumor Society (www.braintumor.org) al 1-800-934-2873

Glossario

anaplastico: quando le cellule si dividono rapidamente e assomigliano poco o niente alle cellule normali nell’aspetto o nella funzione.

benigno: non invade i tessuti vicini né si diffonde; non è canceroso.

biopsia: un campione di cellule di tessuto da esaminare al microscopio per determinare l’esistenza o la causa di una malattia.

edema: gonfiore dei tessuti causato dall’accumulo di liquido.

iperostosi: una crescita eccessiva di osso.

meningi: tre membrane (pia madre, aracnoide e dura madre) che circondano il cervello e il midollo spinale.

emangiopericitoma: tipo molto raro di meningioma, altamente vascolare e solitamente a crescita rapida.

effetto massa: danno al cervello dovuto alla mole di un tumore, all’ostruzione del fluido, e/o all’accumulo eccessivo di fluido all’interno del cranio.

maligno: con proprietà di crescita invasiva e capacità di diffondersi in altre aree; canceroso.

meningioma: un tumore che cresce dalle meningi, la membrana che circonda il cervello e il midollo spinale.

aggiornato > 6.2018
revisionato da > Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio

I materiali Mayfield Certified Health Info sono scritti e sviluppati dalla Mayfield Clinic. Queste informazioni non intendono sostituire il parere medico del tuo fornitore di assistenza sanitaria.