Baby’s die worden geboren met handen die anders zijn dan de normale hand, hebben een aangeboren handafwijking. Voor de vorming van een normale hand zijn miljoenen stappen nodig; een fout in een van deze stappen leidt tot een aangeboren afwijking. Van sommige van deze aangeboren verschillen wordt aangenomen dat ze door een genetische oorzaak worden veroorzaakt en andere ontstaan door onbekende oorzaken, er wordt nog steeds onderzoek gedaan om deze problemen verder te begrijpen.
Bijna 5% van de baby’s wordt geboren met een aangeboren afwijking van de hand. Er zijn vele soorten handafwijkingen die zich bij de geboorte voordoen en elk van hen kan anders worden behandeld. Daarom is het zeer belangrijk dat een kind met een handafwijking wordt geëvalueerd door een specialist in handchirurgie. Afhankelijk van het type afwijking, zal de behandeling worden aanbevolen door de handchirurg, de behandeling kan chirurgisch of niet-chirurgisch zijn, afhankelijk van elk individueel geval.
Onmiddellijk na de geboorte van een baby met een aangeboren afwijking van de hand, zullen de ouders pijn, woede en zelfs schuldgevoelens voelen, wat normale emoties zijn om te hebben. Familieleden moeten met hun gevoelens omgaan, maar handchirurgen kunnen zeer belangrijke informatie en steun bieden om deze ervaring te verbeteren.
Gemeenschappelijke aangeboren handafwijkingen
Syndactylie, afgeleid van het Griekse syn dat samen betekent en dactylos dat digit betekent, is een gebrek aan differentiatie waarbij de vingers zich niet in afzonderlijke aanhangsels scheiden. De syndactylie kan eenvoudig zijn (alleen zacht weefsel is aaneengehecht) of complex (bot, nagelelementen en zacht weefsel zijn aaneengehecht).
De normale hand ontwikkelt zich tijdens de 5e tot 8e week van de dracht. De vingers beginnen zich samen te ontwikkelen door een stof (AERMF genaamd) die in ieder van ons aanwezig is. Deze stof moet verdwijnen in de 6e tot 8e week van de dracht om de vingers te kunnen scheiden, wanneer de stof niet verdwijnt treedt syndactylie op. Syndactylie komt tweemaal zo vaak voor bij jongens als bij meisjes, het komt voor bij 1 op 2000 levendgeborenen en meestal zijn de lange en ringvinger aan elkaar vastgegroeid. Dit verschil kan deel uitmaken van vele genetische syndromen, dus een evaluatie door een gespecialiseerde arts is belangrijk om deze associaties uit te sluiten.
Syndactylie kan worden behandeld met een operatie; afhankelijk van elk geval zal de handchirurg beslissen welke behandeling geschikt is. Het doel van de operatie is om elke vinger onafhankelijk te laten bewegen, om een goed resultaat te verkrijgen moeten alle botten en zachte weefsels van elke vinger compleet zijn. De duur van de ingreep wordt individueel bepaald, variërend van 3 maanden tot 1 jaar, maar een snelle evaluatie door de handarts is altijd van cruciaal belang.
Wanneer tot chirurgie wordt besloten, maakt de handchirurg een grondige preoperatieve planning, er wordt een reeks incisies (zig-zag patroon) gemaakt om de vingers te scheiden en bijna altijd wordt een huidtransplantaat gebruikt om de plaats waar de scheiding wordt uitgevoerd af te dekken. Soms kunnen deze huidtransplantaten een donkerder kleur krijgen dan de eigen huid van het kind vanwege het cicatrizatieproces. Meestal wordt de hand na de operatie geïmmobiliseerd in een spalk en worden verbandwisselingen pas 2 tot 4 weken later gedaan om de huid goed te laten genezen.
Radiale clubhand
Radiale clubhand is een longitudinale afwijking van een bot, het spaakbeen, in de onderarm; deze aangeboren afwijking komt voor bij 1 op de 30.000 tot 100.000 levendgeborenen. Het bestaat uit een afwezige of onvolledige radius, afwezige of onvolledige duim, afwijking van de pols naar de kant van de duim (radiaal) en een zekere mate van neuromusculaire deficiëntie. Soms kan het probleem zich in beide bovenste ledematen voordoen. Er zijn veel mechanismen in verband gebracht met de oorzaak van deze afwijking, onder andere bestraling, omgevingsfactoren en voeding zijn bestudeerd, maar de echte oorzaak is nog onbekend. Net als andere aangeboren afwijkingen kan de radiale knotshand geassocieerd worden met andere genetische syndromen zoals VACTER, Holt-Oram syndroom, TAR syndroom en Fanconi’s anemie.
Het kind met deze afwijking moet een grondige evaluatie ondergaan, inclusief hart, wervelkolom en nieren, waar andere afwijkingen aanwezig kunnen zijn. Nadat deze verwante problemen zijn uitgesloten of behandeld, zal de handchirurg het kind gaan behandelen met spalken, gips en niet-chirurgische manipulatie om contracturen te voorkomen of te verbeteren.
Tussen 6 maanden en 1 jaar zullen sommige patiënten met dit probleem een chirurgische ingreep nodig hebben. Deze operatie staat bekend als een “Centralisatie/radialisatie van carpus op ulnaire epifyse”. Bij deze operatie verplaatst de handspecialist de hand over het bestaande normale bot “de ellepijp”, zodat de hand op één lijn ligt met dit normale bot. Deze ingreep corrigeert de misvorming en maakt in sommige gevallen beweging van de pols mogelijk. Gewoonlijk wordt de patiënt na de operatie vier tot zes weken geïmmobiliseerd met gips. In sommige gevallen moet deze operatie gepaard gaan met andere ingrepen om de arm verder recht te zetten en een correcte beweging van de hand mogelijk te maken.
In het algemeen zal de aangetaste arm korter zijn dan de normale arm. Wanneer dit verschil te groot is, kan de handchirurg een verlengingsoperatie uitvoeren rond de leeftijd van 6 en 8 jaar. Het andere belangrijke onderdeel van dit verschil is de afwezigheid of onderontwikkeling van de duim. Handchirurgen kunnen dit probleem verbeteren met een ingreep die “pollicisatie” wordt genoemd, dit betekent dat de duim uit de wijsvinger wordt gemaakt. De duim is de belangrijkste vinger van de hand en omdat grijpen een van de belangrijkste functies van de mens is, kan de reconstructie van een duim in bepaalde gevallen een betere functie aan de hand geven. Meestal zijn de resultaten van deze ingrepen gunstig; de beslissing om tot deze ingrepen over te gaan, hangt af van elk individueel geval.
Camptodactylie/Clynodactylie
Camptodactylie is de term die een flexiedeformiteit van een van de vingers beschrijft; de vinger met deze afwijking is gebogen en kan niet worden gestrekt. Camptodactylie kan worden veroorzaakt door problemen in de pezen, ligamenten of botten van de vinger. Dit verschil komt voor bij ongeveer 1% van de bevolking, de oorzaak van dit verschil is niet bekend, maar het kan geassocieerd worden met andere aangeboren verschillen of syndromen dit is waarom snelle beoordeling door een specialist vereist is.
Een ervaren handchirurg moet de hand van het kind onderzoeken om een passende behandeling te kunnen instellen. Meestal kan camptodactylie worden behandeld zonder operatie, passieve strekoefeningen of vingerspalken kunnen de misvorming corrigeren. Wanneer de flexiecontractuur van de vinger groter is dan 30°, kan een chirurgische ingreep door de handarts worden geïndiceerd. Chirurgische procedures zijn afhankelijk van elk geval afzonderlijk, maar peesexcisies en -transfers kunnen worden uitgevoerd om dit verschil te corrigeren. Hoewel correctie mogelijk is, blijft het risico van restflexie altijd aanwezig.
Clinodactylie verwijst naar de kromming van de vijfde (pink) naar de vierde (ring) vinger. Dit verschil ontstaat door een misvormd botje van de vijfde vinger. Dit kleine verschil kan worden aangetroffen bij een volkomen normaal kind, maar het komt ook vaak voor bij patiënten met het syndroom van Down en Klinefelter. Deze afwijking behoeft geen behandeling, vinger- en handfunctie zijn normaal.
Congenitale Trigger Finger
Trigger finger verwijst naar een afwijking waarbij het cijfer, bij kinderen bijna uitsluitend de duim, bij het buigen en strekken blokkeert of blijft haken. Blijkbaar is dit een aandoening die zich na de geboorte ontwikkelt en op de leeftijd van 1 jaar bij maar liefst 3,3 per 1000 levendgeborenen aanwezig is. In een derde van de gevallen kan de aandoening bilateraal aanwezig zijn.
De pees die buiging van de duim mogelijk maakt, glijdt door een serie katrollen voordat hij bij de vingertop komt. Wanneer een van de katrollen (A1) te strak staat of de pees gezwollen raakt, verloopt de beweging niet soepel en begint de pees te blokkeren of vast te haken in zijn traject. De symptomen kunnen zover gaan dat de duim volledig geblokkeerd raakt en er contracturen kunnen ontstaan, vaak kan een knobbel (Notta’s knobbel) aan de basis van de vinger worden gepalpeerd.
Handchirurgen moeten deze aandoening in een vroeg stadium evalueren om een snelle behandeling in te stellen en contracturen te voorkomen. Bij 30% van de patiënten herstelt de trigger finger spontaan. Afhankelijk van de leeftijd waarop de aandoening zich voordoet, verandert de behandeling; tussen een en drie jaar wordt meestal een operatie overwogen als de aandoening nog steeds aanwezig is.
De chirurgische ingreep, indien geïndiceerd, bestaat uit het openen van de katrol die de nauwe doorgang voor de pees veroorzaakt. Meestal is hiervoor een kleine incisie aan de basis van de vinger nodig; het kind wordt een week geïmmobiliseerd met een zacht verband, waarna het zijn normale activiteiten weer kan oppakken. Het risico op herhaling is minimaal, maar een goede operatietechniek is belangrijk vanwege de nauwe relatie met belangrijke zenuwen van de vinger en de katrol.
Aplasieën / Duplicaties / Hypoplasieën
Andere voorbeelden van veel voorkomende verschillen die in ons centrum worden behandeld, zijn duplicaties, aplasieën en hypoplasieën. Al deze aangeboren verschillen ontstaan door fouten tijdens de genetische ontwikkeling van de hand. Handchirurgen kunnen actief deelnemen, uitleg geven, behandelen en ouders begeleiden wanneer een van deze stressvolle gebeurtenissen zich voordoet. Afwezigheden (aplasieën) worden beschreven per niveau, zoals in amelia (afwezige ledemaat) en adactylie (afwezige digit(s)). Een andere belangrijke absence komt voor wanneer een centraal deel van de hand ontbreekt. Vaak functioneel zonder behandeling, moeten cosmetische overwegingen worden aangepakt, en kunnen worden verbeterd met chirurgische ingrepen uitgevoerd door getrainde handchirurgen. Duplicaties en hypoplasie (ondergroei), kunnen ook behandeling vereisen. Om de functie of het esthetisch uiterlijk te verbeteren, moeten handchirurgen worden geraadpleegd om de beste resultaten te verkrijgen.