Abstract
Chondroïd syringoom, of pleomorf adenoom van de huid, is een zeldzame, goedaardige huidadnexale tumor. Het wordt meestal gezien als een langzaam groeiende intradermale of subcutane knobbel, meestal gelokaliseerd in het hoofd-halsgebied. Vanwege de onopvallende klinische symptomatologie van deze zeldzame tumor, wordt de diagnose uitsluitend retrospectief gesteld op basis van histologische bevestiging van de chirurgisch geëxcideerde tumor. Wij presenteren een zeldzaam geval van een chondroïd syringoom gelegen in de linker mediale canthus van een 58-jarige man. De patiënt had geen symptomen en besloot tot excisie alleen om cosmetische redenen. Plaatselijke excisie met een macroscopische brede manchet van normaal weefsel werd uitgevoerd, zonder de esthetische en functionele structuren te vernietigen, aangezien het defect werd hersteld met een vingerklap. Een jaar na de operatie is de patiënte ziektevrij gebleven. Chondroïd syringoom verschijnt meestal in het gelaat, maar de lokalisatie in de mediale canthus wordt sinds twintig jaar niet meer vermeld in de literatuur.
1. Inleiding
Het chondroïd syringoom, of gemengde tumor van de huid, is een goedaardig neoplasma van zweetklier oorsprong en een zeldzame klinische entiteit. Histologisch kan het worden beschreven als een neoplasma bestaande uit epitheliale en myoepitheliale celformaties binnen een myxomateus, pseudochondromateus, of hyalien stroma dat slijmerige afscheidingen bevat. Het is meestal gelokaliseerd in de huid van het gezicht en de hoofdhuid bij patiënten tussen de leeftijd van 20 en 60 jaar met een duidelijke mannelijke predominantie. De meest voorkomende plaatsen zijn de neus, de wang, de bovenlip, de hoofdhuid, het voorhoofd en de kin. Chondroïd syringoma verschijnt klinisch als een langzaam groeiende, pijnloze of subcutane knobbel. De laesies zijn stevig en hechten aan de bovenliggende huid, maar onderscheiden zich van de onderliggende structuren.
Wij melden een zeer zeldzaam geval van chondroïd syringoom gelegen in de linker mediale canthus. Deze locatie is de laatste twintig jaar niet meer in de literatuur vermeld.
2. Casusverslag
Een 53-jarige mannelijke patiënt consulteerde onze polikliniek Mondziekten en Kaakchirurgie voor een asymptomatische exofytische laesie in de linker mediale canthus. De patiënt verzocht om chirurgie om cosmetische redenen.
Volgens de patiënt was de laesie voor het eerst verschenen zes maanden voor het klinisch onderzoek en groeide deze zeer langzaam. Hij klaagde niet over andere symptomen dan de cosmetische problemen.
Bij onderzoek was de diameter van de laesie 1 cm en gelokaliseerd in zijn linker mediale canthus, zonder zijn zicht te beperken (Figuur 1).
De laesie in de linker middencanthus.
Onder plaatselijke infiltratieanesthesie werd de laesie geëxcideerd en opgestuurd voor histopathologisch onderzoek. Reconstructie werd uitgevoerd met een klassieke glabellaire flap (Figuur 2).
Reconstructie met glabellaire flap.
De genezing verliep probleemloos en de patiënt was tevreden met het cosmetische resultaat. Een jaar later is er geen recidief.
Het histologisch onderzoek toonde een circumscripte, multinodulaire laesie (figuur 3), gelokaliseerd in de dermis van het ooglid. De tumor bestond uit nesten en tubuli van epitheliale (Figuur 4) en myoepitheliale cellen (Figuren 5 en 6), in myxoïde (Figuur 7) en hyaliene (Figuur 8) mesenchymale matrix.
Multinodulaire laesie.
ck7 epitheelcellen ×200.
p63 myoepitheliale cellen ×200.
myoepitheelcellen.
Myxoïde mesenchymale matrix.
Hyaliene mesenchymale matrix.
Er werd geen atypie of ongebruikelijke mitotische activiteit waargenomen. De diagnose pleomorf adenoom (gemengde tumor) werd gesteld.
3. Discussie
Zweetkliertumoren in het hoofd en de hals zijn ongewoon. Chondroïd syringoom, dat voor het eerst werd beschreven door Hirsch en Helwig in 1961 , is een zeldzame goedaardige gemengde tumor van de zweetklieren gelokaliseerd in de dermis of subdermis. Hij komt het meest voor in het hoofd en de hals en de meest voorkomende plaatsen zijn de hoofdhuid, de wang, de neus, de bovenlip, de kin en het voorhoofd. Minder vaak komt deze tumor voor in de hand, de voet, de okselholte, de buik, de penis, de vulva en het scrotum. Chondroid syringoma treft meestal middelbare leeftijd mannelijke patiënten ouder dan 35 jaar.
Wij melden een zeldzaam geval van chondroid syringoma gelegen in mediale canthus, die niet is vermeld in de literatuur (tabel 1).
|
|||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
De laesie is een langzaamgroeiend, pijnloze, intradermale of subcutane knobbel en kan vastzitten aan de bovenliggende huid zonder fixatie aan diepere structuren. De diagnose wordt meestal retrospectief gesteld op basis van histopathologische bevindingen. De klinische diagnose wordt bevestigd door het histologisch onderzoek van de laesie. Een klinische differentiële diagnose kan zijn: implantatie dermoid, sebaceous cyste, compound naevus, clear cell hidradenoma, cystic basal cell carcinoma, neurofibroma, en dermatofibroma. De diepe variant van deze tumor kan worden verward met een pleomorf adenoom van grote of kleine speekselklier oorsprong.
De behandeling van keuze is lokale chirurgische excisie met een manchet van normaal weefsel, om recidief te voorkomen. Als de tumor volledig is geëxcideerd en goedaardig is, is follow-up op lange termijn niet geïndiceerd. Follow-up is alleen geïndiceerd als de excisie onvolledig is of als er aanwijzingen zijn voor maligne verandering, wat zeldzaam is maar wel in de literatuur is gemeld.
4. Conclusie
Chondroïde syringoom is een ongewone gemengde tumor van de huid, die meestal in het gelaat voorkomt. Maxillofaciale chirurgen moeten zich bewust zijn van deze tumoren, omdat ze gemakkelijk verkeerd gediagnosticeerd kunnen worden, vanwege het zeldzame voorkomen ervan. Het moet echter worden opgenomen in de differentiële diagnose van elke langzaam groeiende knobbel in de huid van het aangezicht. De behandeling van eerste keuze is plaatselijke excisie. Recidief wordt toegeschreven aan onvolledige excisie of maligne transformatie, die, hoewel zeldzaam, is gerapporteerd.
Belangenconflict
De auteurs verklaren dat er geen belangenconflict is met betrekking tot de publicatie van dit artikel.