Wat is Henoch-Schönlein purpura?
Henoch-Schönlein purpura (HSP) is een vorm van leukocytoclastische of klein-veneuze vasculitis, die het vaakst bij kinderen wordt waargenomen. Het wordt soms anafylactoïde purpura genoemd.
HSP is het gevolg van ontsteking van de kleine bloedvaten in de huid en verschillende andere weefsels in het lichaam.
HSP treft meestal kinderen, maar kan ook bij volwassenen voorkomen. De meest voorkomende symptomen zijn een vasculitische huiduitslag, gewrichtspijn en buikpijn. Het kan de nieren aantasten en in sommige gevallen leidt dit tot onomkeerbare nierschade. De meeste gevallen lossen echter op zonder behandeling of gevolgen op lange termijn.
Wie krijgt Henoch-Schönlein purpura?
75% van de gevallen komt voor bij kinderen onder de 10 jaar. De meeste onderzoekers denken dat het vaker voorkomt bij meisjes, hoewel sommigen een mannelijk overwicht hebben gevonden of beide geslachten even vaak. HSP kan ook bij volwassenen voorkomen en als dat gebeurt, is het vaak ernstiger en is er vaker sprake van nierschade dan bij kinderen. Er lijkt geen raciale predilectie te zijn. De incidentie in het Verenigd Koninkrijk is ongeveer 20/100000 kinderen (jonger dan 17 jaar) per jaar en de incidentie van HSP zou vergelijkbaar zijn in Nieuw-Zeeland.
15 tot 40% van de kinderen heeft ten minste één recidief.
Wat veroorzaakt Henoch-Schönlein purpura?
Hoewel de precieze oorzaak van HSP onbekend is, wijst klinisch bewijs op een infectieuze etiologie. De piekincidentie van pediatrische HSP ligt in de herfst- en wintermaanden. Het wordt vaak voorafgegaan door een infectie van de bovenste luchtwegen en blijkt zich te clusteren binnen families. Beta-hemolytische streptokokken worden vaak gevonden op keelswabs of er is positieve streptokokken-serologie bij bloedonderzoek.
Er is een groot aantal andere associaties gerapporteerd, waaronder medicatie. Deze omvatten ACE-remmers, angiotensine II-receptorantagonisten, claritromycine en niet-steroïdale ontstekingsremmers.
Het onderliggende mechanisme van kleine bloedvatontsteking is de afzetting van IgA-immunoglobuline binnen de bloedvatwanden. Dit leidt tot leukocytoclastische vasculitis. Een subtiele afwijking van IgA kan mensen predisponeren tot het ontwikkelen van HSP.
Wat zijn de klinische kenmerken van Henoch-Schönlein purpura?
Henoch Schönlein purpura
De klassieke presentatie van HSP is met een tetrad van symptomen en verschijnselen:
- uitslag
- artritis
- buikpijn
- stoornis van de nieren.
De symptomen worden meestal voorafgegaan door 2-3 weken koorts, hoofdpijn, spier/gewrichtspijn, of buikpijn.
Uitslag is in vrijwel alle gevallen aanwezig. De uitslag begint meestal met rode vlekken of bultjes (die er ‘bijenkorfachtig’ uit kunnen zien) die binnen de eerste 24 uur snel veranderen in kleine donkerpaarse bultjes (palpabele purpura). De meest voorkomende plekken zijn de onderbenen, billen, ellebogen en knieën. De huiduitslag is symmetrisch en kan zelfs veralgemeend worden. In de aangetaste gebieden kunnen blaren en/of zweren ontstaan.
Arthritis komt in 75% van de gevallen voor en betreft meestal één tot vier gewrichten, vooral de enkels en de knieën. Het kan van voorbijgaande aard zijn en zich tussen verschillende gewrichten verplaatsen.
Buikpijn komt voor bij de helft tot driekwart van de patiënten en gaat bij maximaal een derde vooraf aan de huiduitslag. Buikpijn kan gepaard gaan met diarree en bloedingen uit de darm. Orchitis en darminvaginatie zijn mogelijke complicaties.
Nierbetrokkenheid wordt in maximaal 50% van de gevallen gezien. Het is echter belangrijk dat het wordt gediagnosticeerd en opgevolgd omdat er blijvende aantasting kan optreden. Het treedt gewoonlijk op binnen een paar dagen tot een maand na het begin van de andere symptomen. Ongeveer 10% heeft ernstige nierproblemen bij presentatie, 15% blijft achter met subtiele afwijkingen in hun urineonderzoek, en 1-5% ontwikkelt zich tot eindstadium nierfalen op de lange termijn.
Zelden zijn andere organen, zoals de longen, de hersenen en het hart, betrokken.
Welke onderzoeken moeten worden verricht bij Henoch-Schönlein purpura?
De diagnose HSP ligt vaak voor de hand als de klassieke symptomen aanwezig zijn.
- Een bloed- en urineonderzoek moet worden verricht om te kijken of er tekenen van nierbetrokkenheid zijn. Deze tests moeten in het begin met regelmatige tussenpozen worden herhaald om er zeker van te zijn dat de nierinsufficiëntie zich niet ontwikkelt of verergert.
- Bloeddruk moet tegelijkertijd worden gemeten.
- Een huidbiopsie is vaak niet nodig, vooral bij kinderen, maar kan worden uitgevoerd om de diagnose te bevestigen.
Wat is de behandeling voor Henoch-Schönlein purpura?
In de meeste gevallen is er geen specifieke behandeling nodig voor HSP en verdwijnt de huiduitslag na een week. Terugkerende laesies treden op gedurende de volgende 6-16 weken in tot een derde van de gevallen. Bij vijf tot tien procent kan de ziekte persisteren.
- Niet-steroïde-anti-inflammatoire geneesmiddelen (bv. ibuprofen) zijn effectief bij het verlichten van gewrichts- en buikpijn.
- In ernstiger gevallen worden vaak orale steroïden gebruikt.
- Andere opties zijn dapsone of colchicine.
- Als er sprake is van significante nierbetrokkenheid, worden steroïden meestal gecombineerd met sterkere immunosuppressieve medicijnen of intraveneuze immunoglobuline.