HILTON HEAD, SC-Vasculitis is een algemene term voor een groep van ongewone ziekten waarbij ontsteking van bloedvaten optreedt, wat kan leiden tot afsluiting of vernietiging van de bloedvaten en tot ischemie van de weefsels die door deze bloedvaten worden gevoed. Vasculitis van het CZS kan een primaire ziekte zijn of secundair optreden na infecties of als onderdeel van een systemische vasculitis of een systemische ontstekingsziekte (bv. reumatologische ziekte). Zonder snelle diagnose en behandeling lopen patiënten een groot risico op blijvende neurologische handicaps of overlijden, aldus een presentatie tijdens het 41e jaarlijkse symposium over hedendaagse klinische neurologie.
Siddharama Pawate, MD
Indien vroegtijdig gediagnosticeerd en behandeld, heeft CNS vasculitis een goede prognose, maar uitgesteld ingrijpen kan leiden tot ernstige morbiditeit of mortaliteit, aldus Siddharama Pawate, MD, universitair hoofddocent neurologie aan het Vanderbilt University Medical Center in Nashville. “Je moet soms uitgebreide onderzoeken doen voordat je een diagnose kunt stellen,” zei hij, en hij noemde de noodzaak van inbreng van neurologie, reumatologie en infectieziekten. “Onderzoeken omvatten serologisch onderzoek, CSF-analyse, MRI en hersenbiopsie.”
Rare But With a High Risk of Morbidity
De 2012 International Chapel Hill Consensus Conference on the Nomenclature of Vasculitis nam een uitgebreide lijst van namen aan voor de talrijke manifestaties van vasculitis. Deze omvatten het volgende:
– Groot-vat vasculitis (bijv. reusachtige cel arteritis )
– Middel-vat vasculitis (bijv. polyarteritis nodosa)
– Klein-vat vasculitis (bijv. microscopische polyangiitis en granulomatose met polyangiitis )
– Variabel-vat vasculitis (bijv, Ziekte van Behçet)
– Enkel-orgaan vasculitis (bijv. primaire CZS vasculitis)
– Vasculitis geassocieerd met systemische ziekte (bijv. reumatoïde vasculitis)
– Vasculitis geassocieerd met waarschijnlijke etiologie (bijv. hepatitis B virus-geassocieerde of kanker-geassocieerde vasculitis).
CNS vasculitis kan worden gegroepeerd in twee grotere categorieën – infectieuze CNS vasculitis en immuun-gemedieerde CNS vasculitis. Dr. Pawate gaf een kort overzicht van infectieuze oorzaken van vasculitis, waaronder bacteriën, mycobacteriën, varicella-zoster, schimmels en neurocysticercosis, maar wijdde het grootste deel van zijn presentatie aan de laatste van de twee categorieën, met inbegrip van een focus op primaire CNS vasculitis (PCNSV), die ook bekend staat als primaire angiitis van het CNS (PACNS). Dr. Pawate gaf een analyse van wat er komt kijken bij de herkenning, diagnose en behandeling van CNS vasculitis in het algemeen en de immuungemedieerde varianten ervan meer in het bijzonder.
CNS vasculitis kan optreden als onderdeel van een bredere systemische vasculitis. GCA is een medische noodsituatie die blijvend verlies van het gezichtsvermogen kan veroorzaken indien deze niet vroegtijdig wordt gediagnosticeerd en behandeld. Zichtverlies treedt meestal op als gevolg van anterieure ischemische optische neuropathie, maar ook occlusie van de centrale retinale arterie en posterieure ischemische optische neuropathie komen voor. De criteria van het American College of Rheumatology voor de diagnose van GCA omvatten drie van de volgende vijf kernkenmerken: leeftijd van 50 jaar of ouder bij aanvang, nieuwe hoofdpijn, afwijking aan de temporale slagader, verhoogde erytrocytensedimentatiesnelheid van ten minste 50 mm/uur, en abnormale biopsie van de temporale slagader. Bij verdenking moet worden begonnen met een hoge dosis steroïden, zonder de resultaten van de biopsie af te wachten. Onlangs werd het anti-IL6 monoklonale antilichaam tocilizumab door de FDA goedgekeurd als behandeling voor GCA. Granulomatose met polyangiitis veroorzaakt meestal perifere neuropathie, maar kan ook een kleine of middelgrote vaten vasculitis van het CZS veroorzaken. Eosinofiele granulomatose met polyangiitis (syndroom van Churg-Strauss) wordt gekenmerkt door de triade van astma, hypereosinofilie, en necrotiserende vasculitis, gewoonlijk in die volgorde. Betrokkenheid van het CZS komt vaak voor als onderdeel van de vasculitis. Vasculitis van het CZS kan ook worden gezien bij de ziekte van Behçet in de vorm van sinus dural trombose en arteriële occlusie of aneurysma.
In systemische lupus erythematosus heeft vasculitis een prevalentie tussen 11% en 36%, maar betrokkenheid van het CZS komt veel minder vaak voor. Casusrapporten van CNS vasculitis bij patiënten met reumatoïde artritis zijn zeldzaam.