Heading

Wat elke arts moet weten:

Pneumomediastinum wordt gedefinieerd als lucht in de mediastinale ruimte, en kan gepaard gaan met pathologisch extra-alveolair gas op andere plaatsen, waaronder de borstholte, het pericard, onderhuids zacht weefsel, het peritoneum en het retroperitoneum. Pneumomediastinum is meestal het gevolg van traumatisch letsel dat de mucosale barrières, zoals die in de slokdarm of de tracheobronchiale boom, verstoort. Andere oorzaken zijn alveolaire breuken (zoals bij hoestbuien) en gasproducerende infecties. Hoewel relatief ongewoon, kan pneumomediastinum gepaard gaan met een hoge morbiditeit en mortaliteit, vooral als er sequelae ontstaan zoals spanningspneumothorax of acute mediastinitis.

Classificatie:

Ziektegevallen worden gewoonlijk onderverdeeld in spontaan optredende gebeurtenis versus secundair aan andere oorzaken. Ze kunnen verder worden afgebakend op basis van de plaats waar lucht in het mediastinum is gebracht: hoofd/hals/bovenste luchtwegen, onderste luchtwegen, longen, maag-darmkanaal, of externe bronnen. Het is ook nodig om het proces te classificeren naar het mechanisme van de luchtinbreng, zoals tracheale of oesofageale mucosale verstoring, alveolaire breuk, externe inbrenging, infectieus, of idiopathisch.

Weet u zeker dat uw patiënt pneumomediastinum heeft? Wat moet u verwachten te vinden?

Substernale pijn is het meest voorkomende symptoom van pneumomediastinum, hoewel dit symptoom vele andere potentiële etiologieën heeft. Pijn op de borst als gevolg van pneumomediastinum is vaak pleuritisch, en kan uitstralen naar de nek of rug. Andere veel voorkomende symptomen zijn dyspnoe, hoest, dysfagie, odynofagie, licht gevoel in het hoofd, en dysfonie. Een kenmerkende verandering van de stem met een hogere toonhoogte kan optreden als subcutaan emfyseem de weke delen van de hals aantast als gevolg van compressie in de retropharyngeale en laterale faryngeale ruimten nabij het glottis. Bij lichamelijk onderzoek is crepitus (subcutaan emfyseem) vaak aanwezig in de borstwand of de hals. Hoewel er sprake kan zijn van zwelling door lucht in de borstkas, is het drukverschil tussen de grote luchtwegen en de weefsels van de hals zodanig dat de luchtpijp gewoonlijk in het midden en open blijft. Stridor of aantasting van de luchtwegen komt zelden voor. Auscultatie van de borstkas kan een synchrone “klik” met de hartslag (Hamman’s teken) aantonen. In zeldzame gevallen kunnen patiënten hemodynamische problemen krijgen. In 6-32% van de gevallen van spontaan pneumomediastinum is een pneumothorax gemeld.

Uit een overzicht van gepubliceerde gevallen blijkt dat de meest voorkomende tekenen en symptomen pijn op de borst (61%), hoesten (41%), dyspneu, subcutaan emfyseem (40%), aanhoudende hoest (20%), nekpijn (17%), dysfagie (14%), en het teken van Hamman (14%) zijn.

Waarschuwing: er zijn andere ziekten die pneumomediastinum kunnen imiteren.

Een aantal andere musculoskeletale, pulmonale/pleurale, cardiale en oesofageale entiteiten kunnen zich op vergelijkbare wijze presenteren als pneumomediastinum. Van deze andere diagnoses moet perforatie van de slokdarm, de meest voorkomende oorzaak van secundair pneumomediastinum, worden uitgesloten gezien de hoge mortaliteit die deze etiologie van pneumomediastinum met zich meebrengt. Mediale pneumothorax kan op gewone röntgenfoto’s worden verward met pneumomediastinum, maar computertomografie (CT) van de borst kan pneumomediastinum onderscheiden van mediale pneumothorax. Andere kritieke ziekteprocessen om te overwegen zijn cardiale ischemie, harttamponade, aortadissectie, mediastinitis en longembolie.

Hoe en/of waarom ontwikkelde de patiënt pneumomediastinum?

Migratie van lucht uit alveolaire beschadigingen naar het mediastinum langs de bronchovasculaire schede werd voor het eerst aangetoond in 1939 door Macklin. De diepe laag van de cervicale fascie in de hals omsluit de trachea en de slokdarm. Dit weefselvlak strekt zich uit tot aan de hila van de longen en verbindt zich met de bronchovasculaire schede die de terminale bronchiolen, slagaders, en aders bedekt. De bronchovasculaire schede staat ook in verbinding met het pericardium en dus kan lucht die door een alveolaire breuk of door de zachte weefsels van de hals of de borstwand wordt binnengebracht, overal langs deze vlakken en in het mediastinum terechtkomen.

Slijmvliesverstoring van de luchtpijp of de slokdarm wordt meestal veroorzaakt door trauma, inclusief procedurele manipulatie zoals endoscopie, endotracheale intubatie, transesofageale echocardiografie, en andere manipulaties van de tracheobronchiale boom of de slokdarm. Minder vaak voorkomende oorzaken van mucosale verstoring zijn tumor invasie en emesis (syndroom van Boerhaave).

Terwijl een alveolaire breuk meestal resulteert in een pneumothorax, kan lucht langs de fascia die de tracheobronchiale boom bekleden lopen, wat resulteert in pneumomediastinum. Spontaan pneumomediastinum wordt meestal geassocieerd met een toename van de intrathoracale druk tegen een gesloten glottis (Valsalva manoeuvre), luchtwegobstructie (zoals optreedt bij astma), of extreme veranderingen in het longvolume. Spontaan pneumomediastinum is beschreven bij patiënten na ernstig hoesten of emesis, astma exacerbatie, baring, Valsalva manoeuvres, lichaamsbeweging, duiken en misbruik van geïnhaleerde drugs (b.v. marihuana en cocaïne). Onderliggende longaandoeningen, zoals interstitiële longaandoeningen en chronisch obstructieve longaandoeningen (COPD), en bepaalde intrathoracale infecties (b.v. Pneumocystis jiroveci) worden in verband gebracht met het ontstaan van spontaan pneumomediastinum. Stomp trauma aan de borstwand is ook beschreven als een uitlokkende oorzaak.

Een bijkomende secundaire oorzaak van alveolaire breuk is positieve-druk mechanische beademing, vooral als hoge piek luchtwegdrukken aanwezig zijn, resulterend in barotrauma. Barotrauma treedt eerder op bij een slechte longcompliance zoals bij het acute respiratoire distress syndroom (ARDS), een hoog getijdevolume en/of positieve expiratoire einddruk (PEEP), of de ontwikkeling van auto-PEEP bij chronisch obstructieve longziekte. Hoewel er geen specifieke gegevens beschikbaar zijn over het aantal gevallen van pneumomediastinum bij mechanische beademing, wordt gesuggereerd dat het aantal pneumothoraxen afneemt bij de strategieën met een laag getijdevolume die nu algemeen worden toegepast bij ARDS. Onder deze omstandigheden hebben pneumothorax en pneumomediastinum vergelijkbare mechanistische oorzaken.

Externe introductie van lucht kan pneumomediastinum veroorzaken, zoals lucht geïntroduceerd door trauma, chirurgie (meestal mediastinoscopie, tracheostomie, of sternotomie), of pneumoperitoneum. Lucht kan ook uit de oropharynx of hals komen, zoals bij tandheelkundige ingrepen of retropharyngeaal abces. Bepaalde apparaten, zoals krachtige zandstralen en/of hogedrukreinigers, kunnen lucht binnenbrengen bij een ongeval waarbij het spijsverteringskanaal aan deze apparaten met hoge druk wordt blootgesteld.

Zelden kunnen gasvormende organismen van infecties lucht in het mediastinum produceren. Acute mediastinitis kan zich presenteren met pneumomediastinum na introductie van organismen in het mediastinale zachte weefsel, zoals door disruptie van het slokdarmslijmvlies.

Spanningspneumomediastinum treedt zelden op bij spontane beademing, maar kan zich ontwikkelen in het mediastinum of pericardium als een eenrichtingsklepeffect optreedt door beschadigd weefsel dat selectief alleen lucht doorlaat tijdens inspiratie. Spanningspneumomediastinum komt veel vaker voor bij mechanische beademing onder positieve druk.

Welke personen lopen het grootste risico op het ontwikkelen van pneumomediastinum?

Als geassocieerde hoge-morbiditeit entiteiten zoals slokdarmperforatie en/of acute mediastinitis zijn uitgesloten, moet de voorgeschiedenis worden gericht op het identificeren van precipiterende factoren die het risico op alveolaire breuk of traumatisch letsel aan de luchtwegen of het maagdarmkanaal verhogen, waaronder emesis, gebruik van ingeademde recreatieve drugs, hoesten, en sport/fysieke inspanning. Predisponerende triggers worden echter slechts in ongeveer 40% van de gevallen geïdentificeerd. Onderliggende longaandoeningen die geassocieerd worden met de ontwikkeling van spontaan pneumomediastinum zijn astma, emfyseem, interstitiële longaandoeningen en bronchiëctasieën.

Minder vaak geassocieerde longpathologie omvat cysteuze of cavitaire laesies, bronchiolitis obliterans, en intrathoracale maligniteit. Patiënten aan mechanische beademing lopen een hoger risico op barotrauma en daaruit voortvloeiend pneumomediastinum als hoge luchtwegdrukken het gevolg zijn van slechte longcompliance (bijv. ARDS), obstructieve beademingsfysiologie, of ventilator-dysynchronie. Pneumomediastinum is een veel vaker voorkomende complicatie van positieve-druk beademing, hoewel case reports associatie hebben beschreven met negatieve-druk vormen van mechanische beademing.

Techte idiopathische spontane pneumomediastinum is zeldzaam (0,001%-0,01% bij volwassen patiënten) en komt vaker voor bij jonge mannen dan in andere groepen. Mannen tussen 18 en 25 jaar vertegenwoordigden 73,1% van de gevallen van spontaan pneumomediastinum in een overzicht van gepubliceerde gegevens.

Patiënten met secundaire oorzaken van pneumomediastinum presenteren zich meestal met een voorgeschiedenis die gemakkelijk wijst op een etiologie van voorafgaand trauma of procedurele instrumentatie.

Welke laboratoriumonderzoeken moet u bestellen om de diagnose te helpen stellen, en hoe moet u de resultaten interpreteren?

Behalve beeldvormend onderzoek, is laboratoriumonderzoek niet-specifiek. Sommige patiënten kunnen zich presenteren met milde leukocytose. Op het ECG kunnen aspecifieke ST-T-golfveranderingen of ST-elevatie worden gezien, vergelijkbaar met wat men bij pericarditis kan zien.

Welke beeldvormende onderzoeken zijn nuttig bij het stellen of uitsluiten van de diagnose pneumomediastinum?

Röntgenfoto’s van de borstkas (CXR) zijn het meest voorkomende initiële onderzoek, en retrospectieve case series hebben aangetoond dat de meerderheid van de gevallen werd geïdentificeerd op de initiële CXR. De gevoeligheid van CXR is meer dan 80% en CT is 100% gevoelig voor het opsporen van lucht in het mediastinum. Radiolucentie in verband met pneumomediastinum is soms duidelijker op laterale films dan op andere aanzichten. Enkele van de opmerkelijkste CXR-bevindingen zijn verheven mediastinale pleura, waarbij radiolucente luchtstrepen het mediastinale borstvlies optillen en kunnen doorlopen tot in de hals of de borstwand. Dergelijke verheven pleurastrepen zijn vaak het gemakkelijkst zichtbaar langs de linkerhartrand (figuur 1).

Figuur 1:

Een andere opmerkelijke CXR-bevinding betreft de omtrek van de aorta. Luchtlucentie, veroorzaakt door zowel de mediastinale pariëtale pleura als de viscerale pleura van de long, kan de contouren vormen van de ascenderende aorta, de aortaboog, de descenderende aorta en andere vasculaire takken (figuur 1 en figuur 2). Een doorlopend diafragma teken kan ook verschijnen op frontale CXR view, als lucht scheidt het hart van het superieure oppervlak van het diafragma aan de linkerkant (figuur 1). Het V-teken van Naclerio is een radiografische “V” die ontstaat doordat lucht langs de neergaande aorta en lucht langs het linker hemidiaphram elkaar snijden (figuur 1).

Figuur 2:

Laterale röntgenfoto van de borstkas kan ook pneumopericardium tonen, dat staat voor substernale lucht anterieur aan het hart (figuur 2). Een lateraal aanzicht van het doorlopende linker hemidiaphragma laat een volledige visualisatie toe van het normaal aan het oog onttrokken voorste linker hemidiaphragma (figuur 2). Er kan ook een ring-around-the-artery teken zijn, waar lucht de rechter longslagader omlijnt (figuur 2) en een halo teken, waar een groot pneumopericardium het hele hart omringt en omlijnt als een halo.

Het kan moeilijk zijn om pneumomediastinum van pneumothorax op CXR te onderscheiden. Apicaal pneumomediastinum kan worden verward met een apicale pneumothorax, maar kan worden gedifferentieerd met een contralaterale laterale decubitus film. Apicaal pneumomediastinum is ingesloten binnen weefselvlakken en zal niet verschuiven met een decubitusfilm, terwijl een niet gelokaliseerde pneumothorax zich zal verplaatsen naar het niet-afhankelijke deel van de thorax. Mediale pneumothorax en pneumomediastinum kunnen op gewone röntgenfoto’s gelijkaardig lijken wegens obstructie door mediastinale structuren. Een CT is vaak nodig om onderscheid te maken.

Pneumopericardium kan ook moeilijk te onderscheiden zijn van pneumomediastinum. Tenzij de patiënt onlangs een hartoperatie heeft ondergaan, komt pneumopericardium veel minder vaak voor dan pneumomediastinum. Observatie van pericardiale verdikking of effusie ten opzichte van de radiografische luchtlucentie kan ook nuttig zijn bij het onderscheiden van de twee etiologieën. Bovendien impliceert betrokkenheid van de proximale ascenderende aorta pneumomediastinum. Voorzichtigheid is geboden bij het radiografisch onderscheiden van deze entiteiten, omdat pneumomediastinum, pneumothorax en pneumopericardium gelijktijdig kunnen optreden.

T CT van de borst wordt over het algemeen aanbevolen, omdat hiermee de omvang van de lucht kan worden bepaald en (in sommige omstandigheden) met hoge gevoeligheid aanwijzingen kunnen worden verkregen over de plaats van de beschadiging waardoor lucht in het mediastinum kon worden gebracht. Bovendien moet een contrast-esophagram met in water oplosbare stof (voorzichtigheid is geboden omdat sommige stoffen bij aspiratie pneumonitis kunnen veroorzaken) of dun barium worden overwogen om slokdarmperforatie uit te sluiten. Slokdarmperforatie kan een vergelijkbare klinische presentatie hebben en een agressievere behandeling vereisen dan andere oorzaken van pneumomediastinum. In een kleine case-serie slaagde routine abdominale CT er niet in de etiologie betrouwbaar vast te stellen en is daarom niet nodig, tenzij een geassocieerd abdominaal proces wordt vermoed, zoals het geval kan zijn bij polytrauma.

Welke niet-invasieve pulmonale diagnostische onderzoeken zijn nuttig bij het stellen of uitsluiten van de diagnose pneumomediastinum?

De diagnose wordt meestal gesteld door radiografisch bewijs van mediastinale lucht buiten de aerodigestieve tractus.

Welke diagnostische procedures zijn nuttig bij het stellen of uitsluiten van de diagnose pneumomediastinum?

De voorgeschiedenis van de patiënt en de CT-borstkas zijn meestal voldoende om de diagnose te stellen, met een lage drempel om een oesofagagram te doen als er een mogelijkheid van oesofagusperforatie bestaat. Routinematige procedures zoals bronchoscopie en esophagogastroduodenoscopie (EGD) zijn niet nuttig gebleken en moeten worden gereserveerd voor gevallen waarin trauma aan de luchtwegen of het maagdarmkanaal een rol speelt.

Welke pathologische/cytologische/genetische studies zijn nuttig bij het stellen of uitsluiten van de diagnose pneumomediastinum?

De diagnose wordt meestal gesteld door radiografisch bewijs van mediastinale lucht buiten het aerodigestieve kanaal.

Als u besluit dat de patiënt pneumomediastinum heeft, hoe moet de patiënt dan worden behandeld?

De meerderheid van de patiënten met spontaan pneumomediastinum ontwikkelt geen hemodynamische of respiratoire compromis, en daarom is de behandeling grotendeels ondersteunend. Patiënten moeten worden gevolgd met nauwgezette hemodynamische monitoring om ervoor te zorgen dat zich geen spanningsfysiologie ontwikkelt. Verder is seriële beeldvorming nuttig om de stabiliteit en de uiteindelijke oplossing van het pneumediastinum te controleren.

Zuurstofsupplementen om de reabsorptie van extra-alveolair gas te bevorderen worden vaak gebruikt, maar de gegevens zijn grotendeels anekdotisch. Katheter- of buis thoracostomie is zelden nodig, behalve in gevallen van spanningsfysiologie of als er een geassocieerde pneumothorax is. Evenzo zijn er gevallen gemeld waarbij gebruik werd gemaakt van huidincisies of het inbrengen van een katheter met een kleine boring in het subcutane weefsel ter verlichting van onderhuids spanningsemfyseem, dat gepaard kan gaan met mediastinaal emfyseem. Deze manoeuvres worden echter beperkt door zaken als infectierisico en occlusie van de incisie en/of katheters.

Invasieve procedures zoals bronchoscopie en EGD om de bron van schade aan de luchtwegen of het maagdarmkanaal te evalueren zijn voornamelijk situationeel, gebaseerd op een geschiedenis van bekend traumatisch letsel. Zij kunnen worden gevolgd door chirurgische drainage of herstel als de traumatische plaats niet spontaan oplost door ondersteunende behandeling alleen. In tegenstelling tot andere oorzaken van pneumomediastinum, moet bij bezorgdheid over slokdarmperforatie onmiddellijk chirurgisch worden ingegrepen, aangezien deze etiologie wordt geassocieerd met een sterfte van 30-50% als gevolg van daaropvolgende mediastinitis.

Ventilatorstrategieën om barotrauma te minimaliseren moeten worden gebruikt voor patiënten met pneumomediastinum geassocieerd met mechanische ventilatie. Specifieke beademingsstrategieën om de PEEP te minimaliseren en de luchtwegdruk te verlagen zijn beschreven en worden nu op grote schaal gebruikt bij ziekten zoals ARDS. Daarnaast is er specifieke bezorgdheid over de ontwikkeling van spanningspneumomediastinum als gevolg van positieve-drukventilatie; katheter- of buis thoracostomie is meestal vereist in deze setting vanwege de ontwikkeling van spanningsfysiologie.

Spanningspneumomediastinum kan resulteren in spanningspneumothorax, dus de patiënt moet nauwlettend in de gaten worden gehouden. Empirische plaatsing van een thoraxslang is controversieel, hoewel sommigen voorstellen deze benadering te gebruiken wanneer een arts niet altijd direct beschikbaar is om in te grijpen indien zich een spanningspneumothorax ontwikkelt. Spanningspneumopericardium is ook potentieel levensbedreigend, zodat spoedeisende chirurgische evaluatie voor het verlichten van spanningspneumothorax via thoracotomie, thoracoscopie, of subxiphoid incisies moet worden verkregen. Casusrapporten suggereren minder optimale resultaten met pericardiocentese of percutane drainplaatsing.

Empirische antibiotica werden vaak gebruikt in gepubliceerde gevallen, maar de noodzaak daarvan wordt niet ondersteund door de literatuur. Niettemin, als communicatie tussen het mediastinum en de luchtwegen wordt vermoed (zoals het geval is bij slokdarmperforatie, trauma, of recente chirurgie), zijn antibiotica gerechtvaardigd om besmetting van de mediastinale ruimte met aeordigestieve organismen of geïnfecteerd materiaal tot een minimum te beperken.

Wat is de prognose van patiënten die op de aanbevolen wijze worden behandeld?

De meeste gevallen van pneumomediastinum zijn zelfbegrensd en verdwijnen zonder invasieve therapeutische maatregelen. De gepubliceerde literatuur suggereert een verbetering van de symptomen na gemiddeld twee dagen en een volledige radiografische resolutie na ongeveer een week. De duur van de ziekenhuisopname voor spontane gevallen bedroeg gemiddeld 4,1 ± 2,3 dagen. Het merendeel van de gegevens in de literatuur over de resultaten bestond uit retrospectieve reeksen van gevallen. Recidief van spontaan pneumomediastinum was minder dan 1%.

De mortaliteit bij secundair pneumomediastinum is eveneens laag, hoewel de behoefte aan thorastomie met een thoraxbuis groter is dan bij spontane gevallen. De mortaliteit is echter aanzienlijk slechter bij de ontwikkeling van spanningspneumomediastinum, met een mortaliteit tot 5% in gevallen van spanningspneumopericardium. Voor patiënten aan mechanische beademing is de ontwikkeling van pneumomediastinum of pneumothorax gemeld met een mortaliteit van respectievelijk 55% en 65%.

Welke andere overwegingen zijn er voor patiënten met pneumomediastinum?

De belangrijkste overwegingen voor de diagnose en behandeling van de ziekte zijn hierboven geschetst.