Wat is Optic Nerve Hypoplasia (ONH)?
Het syndroom van oogzenuwhypoplasie (ONH) is de onderontwikkeling of afwezigheid van de oogzenuw in combinatie met mogelijke hersen- en endocriene afwijkingen. Het is ook bekend als septo-optische dysplasie of het syndroom van DeMorsier. ONH, dat nu epidemische vormen aanneemt, is de belangrijkste oorzaak van blindheid en slechtziendheid bij jonge kinderen.
Hoe wordt ONH vastgesteld?
Een oogarts kan de diagnose oogzenuwhypoplasie stellen door met een oftalmoscoop in het oog te kijken om vast te stellen of de voorkant van de oogzenuw kleiner lijkt dan normaal. Bovendien zullen kinderen in sommige gevallen van ONH een nystagmus hebben, wat ongewone oogbewegingen zijn. De ogen kunnen lijken te bewegen zonder een echt patroon of doel. Dit komt doordat de ogen niet goed genoeg kunnen focussen om stil te blijven staan.
Wat is de oorzaak van ONH?
Er is geen oorzaak bekend; er wordt echter uitgebreid onderzoek gedaan naar kinderen bij wie deze oogziekte is vastgesteld.
Leidt ONH tot volledige blindheid?
Uw kind zal een aantal oogonderzoeken ondergaan om zijn of haar gezichtsvermogen te bepalen. Hoe jonger het kind, hoe moeilijker het is om de mate van gezichtsvermogen te bepalen. Afhankelijk van het vermogen van uw kind om mee te werken aan het onderzoek, kan een ervaren oogarts meestal wel zeggen hoeveel uw kind kan zien. Dit kan echter meestal niet worden gedaan bij kinderen jonger dan 3-4 jaar. Het duurt een aantal jaren om te kunnen zeggen hoe het gezichtsvermogen van een kind zal zijn. Het gezichtsvermogen verslechtert niet met de tijd door ONH. Wel kan het na verloop van tijd verbeteren.
Welke visusstoornissen worden veroorzaakt door ONH?
De visusstoornissen bij kinderen met ONH variëren van volledig blind met geen lichtwaarneming, tot zeer goed zien en het kan voorkomen in één of beide ogen. De meeste kinderen met ONH ervaren enige verbetering in hun gezichtsvermogen gedurende hun vroege kinderjaren.
Welke andere problemen kunnen zich voordoen bij een kind met ONH?
Veel kinderen met ONH hebben problemen met hun hypofyse, groeihormonen, schildklier/hormoon, geslachtshormonen, bijnieren en cortisol, lage bloedsuiker (hypoglykemie), anti-diuretisch hormoon (ADH), en prolactine. Meer informatie over deze aandoeningen kunt u vinden in ons ONH-ouderhandboek. ( klik hier )
Wat zijn de levensverwachting en gezondheidsrisico’s van kinderen met ONH?
De eerste paar levensjaren kunnen soms moeilijk zijn, omdat sommige kinderen met ONH moeite hebben met het reguleren van hun lichaamsbehoeften, zoals dorst en honger. Voor de rest wordt verwacht dat kinderen met ONH een volwaardig en actief leven leiden.
Welke specialisten moet ik bezoeken?
Visueel gehandicapte kinderen moeten met andere methoden worden getest dan niet-visueel gehandicapte kinderen. Kinderen met ONH moeten worden getest en behandeld door ervaren specialisten, waaronder kinderartsen; oogartsen; endocrinologen; neurologen; psychologen; ergotherapeuten, fysiotherapeuten en spraaktherapeuten; en leraren van visueel gehandicapten. De gebieden die kunnen worden aangetast betreffen grove en fijne motoriek, intelligentie, spraak en interactie met mensen. Bij sommige mensen veroorzaken de hersenafwijkingen die gepaard gaan met ONH epileptische aanvallen.
Is er een behandeling voor ONH?
Er is op dit moment geen genezing voor ONH.
Beveelt u stamceltherapie voor ONH aan?
We zijn op de hoogte van het Stem Cells China programma; maar we hebben nog niet de stand van kennis bereikt waarmee stamcelbehandeling voor ONH bij mensen kan worden gedaan in de VS of Europa. Onderzoek met stamcellen voor deze en andere aandoeningen van de oogzenuw wordt gedaan op proefdieren. Stamcelonderzoek is de meest veelbelovende vorm van therapie voor ONH in de toekomst; helaas is het nog lang niet klaar voor gebruik bij de mens. Er is zelfs nog geen succes geboekt met de behandeling van muizen met stamcellen. Er zijn aanzienlijke risico’s verbonden aan deze behandeling, die naar verluidt in China wordt toegepast, en de voordelen zijn tot dusver onbekend. In de VS en Europa wordt experimenteel onderzoek, waarbij kinderen worden blootgesteld aan mogelijk ernstige risico’s en waarvan de voordelen niet bekend zijn, als onethisch beschouwd. De getuigenis van eerdere ontvangers dat stamceltherapie tot een beter gezichtsvermogen heeft geleid, heeft weinig wetenschappelijke waarde, aangezien veel kinderen met ONH een late, spontane verbetering van hun gezichtsvermogen vertonen. Op basis van deze informatie kunnen wij het Stem Cells China programma niet aanbevelen als een veilige en effectieve behandeling van ONH.