Discussie
Hematohidrosis ook bekend als hematidrosis, hemidrosis en hematidrosis, is een aandoening waarbij capillaire bloedvaten die de zweetklieren voeden scheuren, waardoor ze bloed gaan uitscheiden, wat voorkomt onder omstandigheden van extreme fysieke of emotionele stress. Manonukul et al. stelden de term “hematofolliculohidrosis” voor omdat het samenging met zweetachtige vloeistof en het bloed dat via de folliculaire kanalen uitscheidt.
Verschillende oorzakelijke factoren zijn door Holoubek voorgesteld, zoals component van systemische ziekte, vicarious menstruation, excessive exertion, psychogene, psychogene purpura, en onbekende oorzaak.
Acute angst en intense mentale overpeinzingen zijn de meest voorkomende oorzaken, zoals gerapporteerd in zes gevallen bij mannen die ter dood veroordeeld waren, een geval dat zich voordeed tijdens de Blitz in Londen, een geval van angst om verkracht te worden, een geval van angst voor een storm tijdens het zeilen, enz. In ons geval was de waarschijnlijke oorzaak van hematohidrosis chronische stress, aangezien de andere oorzaken door grondig onderzoek werden uitgesloten. Hysterische mechanismen en psychosomatische stoornissen worden ook verondersteld bloedingen te veroorzaken. Psychogene purpura wordt verondersteld te worden veroorzaakt door overgevoeligheid voor het eigen bloed van de patiënt of auto-erytrocyten sensibilisatie en wordt gekenmerkt door herhaalde oogsten van ecchymosen, gastro-intestinale bloedingen en hematurie.
Een ander type bloeding door de huid is psychogene stigmata; een term die wordt gebruikt om gebieden aan te duiden met littekens, open wonden of bloedingen door de ongebroken huid. Patiënten die tot deze groep behoren, blijken vaak neurotisch te zijn. De klinische bevindingen van dit type zijn een lichte verhoging van de huid vóór langdurig bloedverlies, een blauwachtige verkleuring op de handpalm van de patiënt en erysipelas-achtige laesie. Copeland meldde een patiënte die bloedingen uit haar oude littekens ontwikkelde telkens wanneer zij ernstige angst had.
De etiopathogenese volgens Dr. Frederick Zugibe is dat meervoudige bloedvaten die in een netachtige vorm rond de zweetklier aanwezig zijn, zich vernauwen onder druk van stress. Als de angst toeneemt, verwijden de bloedvaten zich tot het punt van scheuren. Het bloed gaat naar de zweetklieren, die het samen met het zweet naar de oppervlakte stuwen, waar het zich presenteert als druppeltjes bloed vermengd met zweet. Het geëxtravaseerde bloed heeft dezelfde celbestanddelen als dat van het perifere bloed. De ernstige psychische angst activeert het sympathische zenuwstelsel, waardoor de stress-, vlucht- of gevechtsreactie wordt opgeroepen, zodanig dat de bloedvaten die de zweetklieren van bloed voorzien, in de kanalen van de zweetklieren uitbloeden. Het effect op het lichaam is zwakte en milde tot matige uitdroging als gevolg van de ernstige angst en zowel bloed- als zweetverlies. Manonukul et al. heeft onlangs voorgesteld dat er defecten in de dermis kunnen zijn die stromale zwakte veroorzaken. Deze defecten staan in verbinding met vasculaire ruimten in de lederhuid en zullen uiteindelijk verwijden en vergroten als met bloed gevulde ruimten wanneer het bloed binnenkomt. Daarna scheiden ze het bloed uit, hetzij via de folliculaire kanalen, hetzij rechtstreeks op het huidoppervlak, wanneer de positieve druk binnenin voldoende is. Daarna zakken ze in elkaar zonder een litteken achter te laten. Dit fenomeen werkt als een ballon, was en neemt af en verklaart dus waarom deze bloedingen soms intermitterend zijn en zichzelf beperken. Onmiddellijke biopsie is belangrijk omdat een late biopsie, nadat deze ruimten zijn ingestort, niet zal helpen om ze te identificeren. Pathohistologisch onderzoek van de huid door Zhang et al. toonde enkele intradermale bloedingen en geëpraxeerde (verstopte) haarvaten aan. Er werd geen afwijking gevonden in zweetklieren, haarfollikels en talgklieren. Zij concludeerden dat de pathologische basis voor hematohidrosis een kenmerkende vasculitis zou kunnen zijn.
Biopsie bij onze patiënte, gedaan tijdens remissie, toonde geen met bloed gevulde vasculaire ruimten, intradermale bloedingen, geobstrueerde capillairen of afwijkingen in haarfollikel, talgklieren of zweetklieren.
De diagnose van hematohidrosis wordt gesteld met de benzidinetest, waarbij hemoglobine in het bloed reageert met waterstofperoxide waarbij zuurstof vrijkomt, dat vervolgens reageert met een organisch reagens waarbij een groen tot blauw gekleurde verbinding ontstaat. De hemochromogenetest bevestigt dat het bloed van menselijke oorsprong is. Bij deze test veroorzaakt pyridine reductie van hamoglobine, wat resulteert in karakteristieke zalmroze kristallen van pyridine hemoglobine, die onder een microscoop kunnen worden waargenomen.
Bijzonderheden van ons geval zijn de plaatselijke betrokkenheid van het abdominale gebied, die tot nu toe nog niet was gerapporteerd. Uitstekend herstel na psychiatrische begeleiding benadrukt de relatie tussen psychogene oorzaken en hematohidrosis.