Heading

Erythroderma secundair aan cutaan T-cel lymfoom, echter, alle antwoorden zijn redelijke diagnoses

Erythroderma (exfoliatieve dermatitis) is een erythemateuze dermatitis gekenmerkt door gegeneraliseerd of bijna gegeneraliseerd huiderytheem, oedeem, schilfering, pruritus, en vaak haaruitval en nageldystrofie. De pathofysiologie van erythrodermie is niet volledig begrepen. De snelheid van de epidermale turnover neemt toe, waarschijnlijk door de interactie tussen verschillende cytokinen en cellulaire adhesiemoleculen in de huid.1 Er is geen raciale predilectie, maar mannen hebben twee tot vier keer meer kans om het te krijgen dan vrouwen. Erythrodermie komt over het algemeen voor bij oudere mensen; de gemiddelde leeftijd waarop het ontstaat is 60 jaar.2

Erythrodermie is zeldzaam. De jaarlijkse incidentie is ongeveer één tot twee gevallen per 100 000 mensen.3,4 Het vereist echter snelle herkenning, omdat het patiënten een aanzienlijk risico op morbiditeit en mortaliteit kan geven.5 De aandoening veroorzaakt een sterk verhoogde bloeddoorbloeding van de huid en kan resulteren in hypothermie en high output cardiac failure. Het serumalbuminegehalte is doorgaans laag, wat kan leiden tot extracellulaire vochtverschuivingen en oedeem.2

Verschillende medische aandoeningen (tabel 12) en geneesmiddelenreacties (tabel 21,2) zijn in verband gebracht met secundair erytrodermie; psoriasis, atopische of contactdermatitis, geneesmiddelenreacties en cutaan T-cellymfoom zijn de meest voorkomende.2 Bijna een derde van de gevallen is idiopathisch en wordt primair erytrodermie genoemd. Primair erytrodermie wordt bij enkele patiënten in verband gebracht met de latere ontwikkeling van cutaan T-cel lymfoom. Een grondige anamnese kan helpen bij het identificeren van de primaire oorzaak van erytrodermie en moet de medicatie van de patiënt, eerdere huidaandoeningen, allergieën en andere medische aandoeningen omvatten.

Erythrodermie ontwikkelt zich meestal in de loop van maanden tot jaren. Acuut optredend erytrodermie wordt in verband gebracht met medicijnreacties, pityriasis rubra pilaris en pemphigus. Naast gegeneraliseerd erytheem en exfoliatie vertonen patiënten soms malaise, koorts of hypothermie, pruritus, diffuse alopecia, keratodermie, nageldystrofie, ectropion, pitting oedeem, lymfadenopathie, tachycardie, en high output cardiac failure.2

Verschillende laboratoriumonderzoeken kunnen nuttig zijn bij het vaststellen van de onderliggende oorzaak en kunnen anemie, leukocytose met eosinofilie, verhoogde erytrocytenbezinkingssnelheid, hypoalbuminemie, en hyperglobulinemie aantonen. Het gehalte aan immunoglobuline E kan hoog zijn bij patiënten met onderliggende atopische dermatitis. Een perifeer bloeduitstrijkje en beenmergbiopsie worden geadviseerd bij patiënten met verdenking op leukemie. Flowcytometrie kan helpen om het onderliggende lymfoom vast te stellen. Patiënten die verdacht worden van HIV-infectie of een risico daarop lopen, hebben baat bij een HIV-test. Huidschraapsel kan helpen bij de bevestiging van verdenking van dermatofytose of infectie met Noorse schurft. Een huidbiopsie, die de onderliggende oorzaak aan het licht kan brengen, wordt sterk aanbevolen en moet mogelijk herhaald worden om de diagnose vast te stellen.

Imagingonderzoeken, zoals röntgenonderzoek, computertomografie en beeldvorming met magnetische resonantie, worden geadviseerd, afhankelijk van de vermoedelijke medische aandoening. Bij paraneoplastisch erytrodermie treden huidveranderingen soms enkele maanden of jaren voor de diagnose van maligniteit op; patiënten met persisterend erytrodermie zonder bekende oorzaak moeten regelmatig worden gescreend op occulte maligniteit.6 Raadpleging van een dermatoloog wordt sterk aanbevolen.

Initiële behandeling van erytrodermie richt zich op het corrigeren van vocht- en elektrolytenonevenwichtigheden. Orale antihistaminica kunnen de pruritus verlichten. Plaatselijke behandelingen omvatten havermoutbaden gevolgd door de toepassing van zachte verzachtende middelen en corticosteroïden met een lage potentie. Bij een vermoeden van door geneesmiddelen veroorzaakte pruritus is het staken van de medicatie verplicht. Ziekenhuisopname moet worden overwogen voor patiënten met hartfalen en systemische aandoeningen. Secundaire behandeling richt zich op het identificeren en behandelen van de onderliggende oorzaak. Acitretine, isotretinoïne, cyclosporine, systemische corticosteroïden of andere immunosuppressiva kunnen worden gebruikt, afhankelijk van de onderliggende oorzaak.