Wanneer je een zeldzame kanker hebt die slechts één op een miljoen mensen treft, kan het moeilijk zijn om de antwoorden en informatie te vinden die je nodig hebt. Daarom gingen we om de tafel zitten met spinaal neurochirurg Laurence Rhines, M.D., en schedelbasis neurochirurg Shaan Raza, M.D., om chordoom te bespreken, een zeldzame, kwaadaardige tumor die elk jaar bij ongeveer 300 mensen in de Verenigde Staten wordt gediagnosticeerd.
Wat is chordoom?
Chordoom is een botkanker die behoort tot de sarcoma familie. Ongeveer 50% van de chordomen komt voor in het heiligbeen, het bot aan de basis van de wervelkolom dat deel uitmaakt van het bekken. Ongeveer 30% komt voor in de schedelbasis, het gebied achter de ogen en de neus dat naar beneden afloopt om de “vloer” van de schedel te vormen. De rest wordt langs de wervelkolom gevonden.
Wat zijn veel voorkomende chordoma-symptomen?
De symptomen variëren, afhankelijk van de plaats van de tumor. De wervelkolom en de schedelbasis bevatten belangrijke zenuwen. Als een tumor op deze zenuwen drukt, kan dat pijn of neurologische problemen veroorzaken. Bij sacrale chordomen zijn de neurologische symptomen vaak darm-, blaas- en seksuele disfunctie. Bij schedelbasischordomen zijn de meest voorkomende symptomen dubbelzien, hoofdpijn, nekpijn en slikproblemen.
Hoe wordt de diagnose chordoom gesteld?
Een MRI-scan kan helpen andere tumortypen uit te sluiten, maar voor een definitieve diagnose van een chordoom is een weefselmonster nodig. Als de tumor zich in de wervelkolom bevindt, zal een interventieradioloog meestal een CT-geleide kernbiopsie uitvoeren om een weefselmonster te verkrijgen. De meeste schedelbasis chordomen groeien in een bot genaamd de clivus. Dit gebied is moeilijk te bereiken voor een biopsie, dus de diagnose schedelbasis chordoom kan pas worden bevestigd nadat uw neurochirurg de tumor tijdens een operatie heeft onderzocht, wat ook de eerste stap voor de behandeling is.
Hoe wordt een chordoom meestal behandeld?
De behandeling van een chordoom begint met een operatie. Wanneer de volledige tumor met succes met een operatie is verwijderd, leven patiënten statistisch gezien langer en is de kans kleiner dat de tumor terugkeert, of teruggroeit. Het soort operatie en de volgende behandelingsstappen zijn afhankelijk van de plaats van de tumor.
- In de wervelkolom: Het doel is om niet alleen de gehele tumor te verwijderen, maar om deze in één stuk te verwijderen. Dit wordt een en bloc-resectie genoemd. Normaal gesproken is de eerste prioriteit van een wervelkolomchirurg het beschermen van uw neurologische functie. Bij een chordoom hebben patiënten echter de beste resultaten op lange termijn als de tumor in één stuk wordt verwijderd, zelfs als dat betekent dat daarvoor zenuwen moeten worden opgeofferd. Het is belangrijk dat u een ervaren neurochirurg heeft die u de mogelijke neurologische gevolgen van de operatie realistisch kan uitleggen, zodat u een weloverwogen beslissing kunt nemen. Wanneer een spinaal chordoom tijdens de operatie wordt “gebroken” en niet in één stuk wordt verwijderd, is de kans groter dat het terugkomt en verdere neurologische complicaties veroorzaakt. Wij werken heel hard met onze patiënten om hen te helpen weer een hoge kwaliteit van leven te krijgen na de operatie.
Bij MD Anderson wordt bestralingstherapie het vaakst gebruikt voor een ruggenmergchordoom als de tumor terugkomt of als de tumor niet in één stuk is verwijderd. - In de schedelbasis: Voor het verwijderen van een tumor uit de schedelbasis kan een combinatie van open en minimaal invasieve technieken nodig zijn, waarbij de neusgangen worden gebruikt om de tumor te bereiken. Volledige verwijdering van de tumor en het binnengedrongen bot wordt een totale grove resectie genoemd. Als bij de eerste operatie niet de hele tumor succesvol is verwijderd, overweeg dan een second opinion voor het verwijderen van de resterende tumor voordat u bestraald wordt.
Na de operatie krijgen de meeste patiënten met een schedelbasis-chordoom protonentherapie. Chordomen vereisen een hoge stralingsdosis, en protontherapie levert de meest precieze, geconcentreerde dosis terwijl de verstoring van het omringende normale weefsel tot een minimum wordt beperkt.
Er is momenteel geen zeer effectieve chemotherapie voor nieuw gediagnosticeerde chordomen. Als uw chordoom terugkeert, kan uw arts u voorstellen een chemotherapie te proberen die voor andere soorten kanker heeft gewerkt of die deel uitmaakt van een klinisch onderzoek. Aanvullende chirurgie en bestralingstherapie kunnen ook worden gebruikt om een chordoma recidief te behandelen.
Hoe vaak komt een chordoom terug?
Bijna 50% van de schedelbasischordomen en 30-40% van de ruggenmergchordomen komen terug. Na de behandeling volgen we de patiënten nauwgezet met regelmatige MRI- en CT-scans om een eventuele recidief zo snel mogelijk op te sporen. Wanneer een chordoom teruggroeit, gebeurt dit meestal in de buurt van de plaats van de oorspronkelijke tumor, binnen vijf tot zeven jaar na de eerste diagnose. In sommige gevallen zaait de kanker uit naar andere delen van het lichaam.
Wat voor onderzoek wordt er momenteel gedaan naar chordoma?
We weten momenteel niet welke chordoma-patiënten een hoog risico lopen om terug te komen. We hebben drie jaar lang vers ingevroren weefsel van spinale chordomen verzameld, naast gedetailleerde klinische gegevens. Ons doel is uit te vinden of er moleculaire aanwijzingen zijn voor hoe de tumor zich zal gedragen.
Omdat dit een zeldzame en meestal langzaam groeiende ziekte is, werken we samen met andere kankercentra over de hele wereld om gegevens uit te wisselen, zodat we hopelijk sneller vooruitgang kunnen boeken.
Wat is uw advies voor patiënten met een nieuw gediagnosticeerd chordoom en hun verzorgers?
Als u op zoek bent naar behandelingsmogelijkheden, zoek dan een centrum met multidisciplinaire expertise in de behandeling van chordomen. Weet dat u reden hebt om hoopvol te zijn. Dit is een nieuwe en opwindende tijd voor chordoomonderzoek, en de toekomst is rooskleurig.
Om meer over chordoma te weten te komen, schrijf u in voor de Chordoma Community Conference bij MD Anderson op zaterdag 28 oktober. Elke chordoma-patiënt, vriend of familielid is welkom om bij te wonen om te leren over de nieuwste ontwikkelingen op het gebied van ziektebeheer en lopend onderzoek, te netwerken met anderen die getroffen zijn door chordoma en de artsen vragen te stellen buiten de kliniek.
Vraag een afspraak aan bij MD Anderson online of door te bellen naar 1-877-632-6789.