Het rechtermiddenkwabsyndroom verwijst naar een chronische inzakking van de rechtermiddenkwab, zonder een obstructieve laesie. Het gaat meestal gepaard met bronchiëctasieën.
Op deze pagina:
- Epidemiologie
- Klinische presentatie
- Pathologie
- Radiografische kenmerken
Afbeeldingen:
- Casussen en figuren
Epidemiologie
Het rechtermiddenkwabsyndroom komt meestal voor bij oudere volwassenen, met een voorkeur voor vrouwen (zie Lady Windermere-syndroom). Het wordt ook gezien bij kinderen 1.
Clinische presentatie
In de meeste gevallen zijn de patiënten asymptomatisch. Anders is een chronische hoest het meest voorkomende symptoom. Hemoptoë, pijn op de borst en dyspnoe worden ook gemeld 1.
Pathologie
De onderliggende etiologie van het rechter middenkwab syndroom blijft slecht begrepen, maar slechte collaterale ventilatie, een relatief nauw ostium, en infectie/inflammatie zouden allemaal een rol spelen 3. De histologische processen die in dergelijke gevallen worden geïdentificeerd, omvatten 1:
- chronische bronchitis of bronchiolitis
- bronchiectasis
- lymfoïde hyperplasie
- granulomateuze ontsteking
- Mycobacterium avium complex infectie (klassiek maar slechts in een minderheid van de gevallen aangetroffen)
- organiserende pneumonie
Radiografische kenmerken
De radiografische kenmerken van het rechtermiddenkwabsyndroom zijn een combinatie van:
- rechtse middenkwab collaps
- middenkwab bronchiectase
Belangrijk is dat een obstructerende bronchiale laesie meestal niet wordt gevonden.