STOWE, VT-Reversible cerebral vasoconstriction syndromes (RCVS), een diverse groep aandoeningen die gekenmerkt worden door reversibele vasoconstrictie en plotselinge donderende hoofdpijn met of zonder geassocieerde neurologische uitval, zijn in de literatuur slecht gedifferentieerd en worden vaak verward met CNS vasculitis. Op het 18e jaarlijkse hoofdpijnsymposium besprak David W. Dodick, MD, de onzekere aspecten van deze groep aandoeningen door de klinische kenmerken en de behandelingsmogelijkheden te bespreken.
Verschil RCVS van CNS Vasculitis
In 2007 publiceerden Dr. Dodick en collega’s een literatuuroverzicht in de Annals of Internal Medicine, waarin zij concludeerden dat een verscheidenheid aan aandoeningen één syndroom – RCVS – kunnen vertegenwoordigen. Aandoeningen met aanwijzingen voor omkeerbare cerebrale vasoconstrictie zijn onder meer het Call-Fleming syndroom, goedaardige angiopathie van het CZS, postpartum angiopathie, thunderclap hoofdpijn met omkeerbaar vasospasme, migrainous vasospasm of migrainous angiitis, en drug-induced cerebral arteritis of angiopathie.
“Als je door de literatuur gaat en al deze syndromen bekijkt die worden beschreven, dan beschrijven ze in feite deze jonge mensen met donderende hoofdpijn met een normale CT en CSF, die vasoconstrictie hebben op hun angiogram dat binnen vier tot acht weken omkeert,” zei Dr. Dodick, professor in de neurologie aan het Mayo Clinic College of Medicine in Scottsdale, Arizona. “
De term “thunderclap headache” werd oorspronkelijk in 1986 bedacht om een explosieve hoofdpijn te beschrijven die gepaard gaat met een niet-gebroken cerebraal aneurysma, met een intensiteit die meestal binnen 30 seconden een hoogtepunt bereikt – zo plotseling en onverwacht als een “klap van de donder”. Tegenwoordig wordt de term niet alleen gebruikt in verband met een niet-gebroken cerebraal aneurysma, maar ook voor geïsoleerde symptomen die gepaard gaan met primaire en secundaire hoofdpijn. In het bijzonder kan het gaan om subarachnoïdale bloeding, sentinel hoofdpijn, cerebrale veneuze sinus trombose, cervicale arteriële dissectie, hypofyse apoplexie, acute hypertensieve crisis, spontane intracraniële hypotensie, derde ventrikel colloïd cyste, primaire thunderclap hoofdpijn, en primaire seksuele en inspanningshoofdpijn.
“Je zou nooit proberen om onderscheid te maken tussen en echte CNS vasculitis op basis van het angiogram. Dat is gewoon te moeilijk,” zei Dr. Dodick. Verschillende klinische kenmerken onderscheiden RCVS echter van CNS vasculitis. Patiënten met RCVS hebben meestal ernstige acute hoofdpijn, met of zonder neurologische tekenen en symptomen, die gedurende meerdere dagen tot weken terugkomt. “Je ziet zelden donderslagachtige hoofdpijn bij patiënten met primaire angiitis,” merkte Dr. Dodick op. Bij patiënten met CNS vasculitis, “is de hoofdpijn indolent, het is progressief, het is persistent.” De resultaten van CSF-onderzoek zijn meestal normaal of bijna normaal bij patiënten met RCVS, maar abnormaal bij meer dan 95% van de patiënten met CNS vasculitis. CT- en MRI-scans, met name MRI, zijn normaal bij patiënten met RCVS, hoewel het posterior reversible encephalopathy syndrome of “watershed” stroke kan worden waargenomen; bij primaire angiitis is de MRI-scan echter abnormaal bij meer dan 90% van de patiënten.
“Ik heb nog nooit een geval gezien van echt gedocumenteerde histologische CNS vasculitis met een normale parenchymale MRI,” zei Dr. Dodick. Bij patiënten met RCVS toont het angiogram bovendien multifocale segmentale vasoconstrictie aan. “Belangrijk is dat, vanwege de term ‘reversibel’, hun angiogram binnen 12 weken weer normaal moet zijn,” voegde hij eraan toe.
Is RCVS over het hoofd gezien en ondergediagnosticeerd?
RCVS kan ondergediagnosticeerd zijn, volgens Dr. Dodick. “Niet-invasieve angiografie wordt vaak niet gedaan bij patiënten die donderslaghoofdpijn hebben met een negatieve CT en CSF,” zei hij. “Op spoedeisende hulpafdelingen in het hele land, als deze patiënten het ziekenhuis binnenkomen, krijgen ze een CT-scan en een CSF, omdat de arts zich zorgen maakt over een subarachnoïdale bloeding. Zij ondergaan steevast geen niet-invasieve angiografie als het CT- en CSF-onderzoek normaal is.”
Dr. Dodick presenteerde het geval van een 38-jarige vrouw met recidiverende primaire seksuele hoofdpijn, bij wie de diagnose CNS vasculitis werd gesteld. Bij bijna elke seksuele activiteit had ze een donderslag hoofdpijn, waarvoor ze zes triptanen per dag nam. Een angiogram toonde meerdere gebieden van vasoconstrictie in de anterieure en posterieure circulatie. Deze patiënte kreeg vervolgens bilaterale infarcten van de achterwaartse waterscheiding na een recidiverende donderslag.
In een ander geval fietste een 28-jarige man 100 mijl naar de top van een berg en kreeg donderslagachtige hoofdpijn, die telkens terugkwam als hij daarna ging sporten. Hij kreeg een vermoedelijke diagnose van primaire inspanningshoofdpijn, maar een angiogram toonde meerdere gebieden van vasoconstrictie. Na behandeling met een calciumkanaalblokker normaliseerde zijn angiogram en werd hij asymptomatisch.
“Primaire seksuele hoofdpijn kan soms geassocieerd worden met cerebrale vasoconstrictie, en primaire inspanningshoofdpijn kan dat ook,” zei Dr. Dodick. “Het is dus goed om deze diagnose te overwegen bij patiënten met deze vermoedelijke primaire hoofdpijndiagnoses. Het is ook goed om te bedenken dat de classificatie van deze primaire hoofdpijnaandoeningen moet worden aangepast om RCVS specifiek uit te sluiten.”