Wat is een sebaceeuze naevus?
Een sebaceeuze naevus is een zeldzame vorm van moedervlek. Hij komt meestal voor op de hoofdhuid, maar talgkliernaevus kan ook in het gezicht, de hals of het voorhoofd voorkomen. Hij bestaat uit overgroeide opperhuid (bovenste lagen van de huid), talgklieren, haarzakjes, apocriene klieren en bindweefsel. Het is een soort epidermale naevus en wordt geclassificeerd als een goedaardige haarfollikeltumor. Een sebaceuze naevus wordt ook wel een organoïde naevus genoemd, omdat hij delen van de gehele huid kan omvatten.
Hoe ziet sebaceuze naevus eruit?
Bij een zuigeling of jong kind presenteert sebaceuze naevus zich als een solitaire, gladde, geeloranje haarloze vlek, vaak ovaal of lineair van vorm.
Sebaceuze naevi worden meer uitgesproken rond de adolescentie, en zien er vaak hobbelig, wrattig of schilferig uit.
Sebaceuze naevus
Wat is de oorzaak van sebaceuze naevus?
De afwijking die leidt tot sebaceuze naevus ontstaat door een defect in het ectoderm. Dit is de buitenste laag van het embryo waaruit opperhuid en neuraal weefsel ontstaan.
Sebaceuze naevi zouden het gevolg zijn van een mozaïek genetische afwijking, d.w.z. een lijn van cellen met een genetische fout. Bij sommige patiënten is een afwijking van het PTCH-gen vastgesteld.
Hoe wordt de diagnose sebaceuze naevus gesteld?
Sebaceuze naevus heeft een karakteristiek klinisch uiterlijk en wordt daarom vaak in de kindertijd of adolescentie gediagnosticeerd. Soms wordt de diagnose gesteld door een patholoog nadat de laesie chirurgisch is verwijderd.
Een biopsie die tijdens de kinderjaren wordt genomen, toont een haarloze laesie met onrijpe haarfollikels en talgklieren. Bij volwassenen is er verdikking van de opperhuid en zijn er rijpe haarfollikels en opvallende talgklieren. Soms wordt in het preparaat een tweede tumor gevonden (zie hieronder).
Sebaceous naevus syndrome
Sebaceous naevus syndrome verwijst naar de zeldzame associatie van een grote sebaceous naevus met aandoeningen van het oog, de hersenen en het skelet.
Sebaceous naevus syndrome kan resulteren in oogtumoren en de schedel kan asymmetrisch zijn. Kenmerkende geassocieerde neurologische kenmerken kunnen zijn:
- Ontwikkelingsachterstand
- Epileptische aanvallen, vooral infantiele spasmen
- Hemiparese (verlamming van de helft van het lichaam) of hersenzenuwverlammingen (verlamming van afzonderlijke zenuwen)
- Röntgenfoto’s en echo-onderzoek kunnen vrij normaal zijn
- Er kunnen diverse structurele afwijkingen in de hersenen worden gevonden
Voor verdere informatie, zie de DermNet NZ pagina over epidermale naevus syndroom.
Phakomatosis pigmentokeratotica
Phakomatosis pigmentokeratotica is de associatie van een sebaceuze naevus en een gespikkelde lentigineuze naevus. Gespikkelde lentigineuze naevus is een vlakke, lichtbruine moedervlek met donkerder vlekken erin, en wordt geclassificeerd als een type congenitale melanocytaire naevus.
Neurologische afwijkingen bij fakomatose pigmentokeratotica kunnen bestaan uit hemiatrofie (waarbij één kant van het lichaam onderontwikkeld is), spierzwakte, sensorische zenuwafwijkingen en hyperhidrose (overmatig zweten).
Tumoren die ontstaan binnen talgkliernaevus
De meeste talgkliernaevus blijven hun hele leven onveranderd en veroorzaken geen problemen. Er kan echter een tumor in de laesie groeien. Dit is meestal goedaardig (in 0-50% van de gevallen), meestal trichoblastoom. Andere haarfollikel unit laesies (trichilemmoma, infundibulaire cyste en sebaceoma) en zweetklier tumoren (eccrine poroma, syringocystadenoma papilliferum) kunnen ook ontstaan.
Minder vaak (in 0-22% van de gevallen) kan een huidkanker binnen een talgkliernaevus groeien: basaalcelcarcinoom, plaveiselcelcarcinoom, talgkliercarcinoom (oliekliertumor), of een adnexaal carcinoom (apocrien of eccrien carcinoom).
Hoe moet sebaceuze naevus worden behandeld?
Een sebaceuze naevus moet in de gaten worden gehouden. Als er een knobbeltje of pijntje in een talgkliernaevus ontstaat, moet u dit door een dermatoloog laten onderzoeken. Er kan een biopsie nodig zijn of de hele talgkliernaevus kan worden geëxcideerd (weggesneden).
Excisie van de volledige huiddikte kan ook worden geregeld om cosmetische redenen, maar een litteken is onvermijdelijk.
Lasers zijn gebruikt om talgkliernaevus te behandelen met wisselend succes.