Heading

Wat is totale afwijkende longveneuze afvoer (TAPVR)?

Totale afwijkende longveneuze afvoer (TAPVR) is een aangeboren hartafwijking. Dit betekent dat uw kind ermee wordt geboren. Het ontstaat als het hart van de baby zich ontwikkelt tijdens de eerste 8 weken van de zwangerschap.

Bij deze aandoening zijn de 4 bloedvaten (longaders) die zuurstofrijk (rood) bloed vanuit de longen naar het hart vervoeren, niet goed met elkaar verbonden. Normaal zouden deze bloedvaten verbonden moeten zijn met de linker bovenkamer (atrium) van het hart. In plaats daarvan zijn ze ergens anders aangesloten.

Er zijn verschillende soorten TAPVR. Welk type uw kind heeft, hangt af van waar de longaders zijn aangesloten.

Door deze aandoening mengt zuurstofrijk bloed uit de longen zich met zuurstofarm (blauw) bloed uit het lichaam. Hierdoor kan zuurstofrijk bloed niet door het hele lichaam worden vervoerd. Uw kind kan niet op lange termijn met TAPVR leven. Hij of zij heeft in het hele lichaam zuurstofrijk bloed nodig.

Er komen vaak nog andere hartafwijkingen voor bij TAPVR. Zij helpen baby’s juist om voldoende zuurstof in hun bloed te krijgen totdat ze geopereerd kunnen worden. Deze andere afwijkingen zijn onder meer:

• Atriumseptumdefect. Bij deze aandoening zit er een opening tussen de 2 bovenste kamers van het hart (atriumseptum). Hierdoor wordt zuurstofarm en zuurstofrijk bloed gemengd.

• Patent ductus arteriosus (PDA). De ductus arteriosus is een bloedvat dat bij een baby in ontwikkeling bloed wegvoert van het hart. Het sluit vaak snel na de geboorte. Als het open blijft, wordt het een PDA genoemd. Soms blijft het open met TAPVR. Hierdoor wordt zuurstofarm en zuurstofrijk bloed gemengd.

• Een ventrikel. Bij deze aandoening is er maar 1 ventrikel in plaats van de normale 2.

Wat veroorzaakt TAPVR?

In de meeste gevallen is de oorzaak van TAPVR niet bekend. Het kan samen met andere hart- of lichaamssysteemproblemen optreden.

Wat zijn de symptomen van TAPVR?

De symptomen van TAPVR kunnen lijken op symptomen van andere gezondheidsaandoeningen. De zorgverlener moet de diagnose stellen bij uw kind.

Newborns met TAPVR hebben een blauwe verkleuring van hun huid, lippen en nagelbedden (cyanose). Dit gebeurt in de eerste uren of dagen van hun leven. Hoe ernstig de aandoening van uw kind is, hangt af van de hoeveelheid bloed die naar zijn of haar lichaam kan stromen.

Andere symptomen kunnen voor elk kind een beetje anders zijn. Ze kunnen onder meer zijn:

• Snelle of onrustige ademhaling

• Snelle hartslag

• Koele, klamme huid

• vermoeidheid en weinig beweging

• slechte voeding

• slechte polsslag

• Vergrote lever

• Hartgeruis

Hoe wordt de diagnose TAPVR gesteld?

Een zorgverlener kan TAPVR voor het eerst bij een baby vaststellen tijdens een echografie tijdens de zwangerschap. Na de geboorte, als uw kind tekenen van TAPVR vertoont, zal een kindercardioloog of neonatoloog hem of haar onderzoeken. Een kindercardioloog is een arts die speciaal is opgeleid om hartproblemen bij baby’s en kinderen te diagnosticeren en te behandelen. Een neonatoloog is een arts die speciaal is opgeleid om problemen bij pasgeborenen vast te stellen en te behandelen. Hieronder vallen te vroeg geboren baby’s en voldragen baby’s.

Daarna kan de arts van uw kind tests doen om op hartproblemen te controleren. Welke tests uw kind nodig heeft, hangt af van zijn of haar leeftijd en conditie. Ze zijn ook afhankelijk van de voorkeuren van de arts.

Röntgenfoto van de borst

Een röntgenfoto van de borst kan veranderingen in het hart en de longen laten zien die worden veroorzaakt door TAPVR.

Electrocardiogram (ECG)

Een ECG registreert de elektrische activiteit van het hart. Het toont ook abnormale ritmes (aritmieën) en spoort hartspierspanningen op. Deze problemen kunnen worden veroorzaakt door TAPVR.

Echocardiogram (echo)

Dit onderzoek maakt gebruik van geluidsgolven om een bewegend beeld te maken van het hart en de hartkleppen. Een echo kan de structurele veranderingen van TAPVR laten zien.

Hartkatheterisatie

Een hartkatheterisatie geeft gedetailleerde informatie over de structuren in het hart. Bij dit onderzoek wordt een klein, dun, flexibel slangetje (katheter) in een bloedvat in de lies van uw kind gebracht. Vervolgens leidt de arts de katheter naar het hart van uw kind. Daar spuit hij of zij contrastvloeistof in om het hart beter te kunnen zien. De arts geeft uw kind medicijnen om te ontspannen en pijn te voorkomen (sedatie). De bloeddruk en het zuurstofgehalte van uw kind worden tijdens de procedure gecontroleerd. Het kan zijn dat uw kind dit onderzoek niet nodig heeft als de diagnose tijdens de echo wordt gesteld.

CT en magnetische resonantie angiografie (MRA)

Een CT en MRA kunnen gedetailleerde informatie laten zien over de banen en verbindingen van de longaders.

Hoe wordt TAPVR behandeld?

De behandeling hangt af van de klachten, de leeftijd en de algemene gezondheidstoestand van uw kind. Het hangt ook af van hoe ernstig de aandoening is.

Alle kinderen met een TAPVR zullen een operatie moeten ondergaan om de aandoening te verhelpen. Het kan nodig zijn dat uw baby voor behandeling naar de intensive care unit (ICU) gaat.

Medische behandeling

In het begin kan uw baby de volgende zorg krijgen:

• Zuurstof of een machine die uw baby helpt ademen (ventilator).

• Prostaglandinetherapie. Dit medicijn houdt de ductus arteriosus open en laat bloed door het hart stromen. Dit medicijn wordt niet bij alle vormen van TAPVR gebruikt.

• Verschillende medicijnen om de functie van het hart te ondersteunen.

• ECMO (extracorporale membraanoxygenatie). Deze methode geeft zowel hart- als ademhalingsondersteuning voor baby’s die het zuurstofniveau niet op peil kunnen houden met een beademingsapparaat.

Cardiale katheterisatie

Deze procedure kan worden gebruikt om sommige hartafwijkingen te diagnosticeren en te behandelen. Om TAPVR te behandelen, kan de zorgverlener van uw kind een test doen die ballonatriumseptostomie wordt genoemd. Deze test zorgt ervoor dat zuurstofrijk bloed gemakkelijker naar de linkerkant van het hart en vervolgens naar de rest van het lichaam kan stromen.

Chirurgie

De operatie wordt uitgevoerd via een snede (incisie) door het borstbeen (sternum) en in de borstkas. Uw baby wordt tijdens de operatie aangesloten op een hart-longmachine. Dit apparaat doet tijdens de operatie het werk van het hart en de longen van uw baby. De details van de operatie zijn afhankelijk van het type TAPVR dat uw baby heeft. De hartarts van uw kind zal de procedure aan u uitleggen.

Wat zijn mogelijke complicaties van TAPVR?

De complicaties van TAPVR zijn onder meer:

• Vergroot hart

• Longproblemen, waaronder ademhalingsfalen en hoge bloeddruk in de longen

• Anormale hartritmes

• Schokken

• Hartfalen

• Geminderde groei en ontwikkeling

• Vergrote lever

• Nood aan een andere operatie

• Infectie

• Dood

Leven met TAPVR

Uw kind blijft waarschijnlijk in het ziekenhuis totdat de TAPVR is gerepareerd. Het zorgteam van uw kind zal u instructies geven over speciale behandelingen of medicijnen die uw kind nodig heeft voordat uw kind het ziekenhuis verlaat. Uw kind kan bijvoorbeeld speciale flesvoeding en aanvullende voeding nodig hebben om zijn of haar groei te bevorderen. Het behandelteam van uw kind zal u ook helpen bij het plannen van thuiszorg als dat nodig is.

Veel kinderen met TAPVR groeien en ontwikkelen zich normaal nadat ze zijn geopereerd. Bespreek met de cardioloog van uw kind hoeveel en welke soorten lichamelijke activiteit uw kind veilig kan doen. Uw kind moet de rest van zijn leven nog regelmatig voor controle naar de hartarts. De vervolgzorg voor uw kind moet plaatsvinden in een centrum dat gespecialiseerd is in aangeboren hartafwijkingen. Vraag de zorgverlener van uw kind naar de vooruitzichten voor uw kind.

Uw kind kan ook de volgende zorg nodig hebben:

• Als kinderen groter worden, hebben ze mogelijk meer hartreparatieprocedures nodig.

• De hartarts van uw kind kan uw kind antibiotica geven vóór operaties of tandheelkundige ingrepen. Dit is om infecties te voorkomen. Maar dit is vaak niet nodig.

• Sommige kinderen hebben een vertraagde ontwikkeling. Praat met de zorgverlener van uw kind over zijn of haar ontwikkeling. Het kan nodig zijn dat uw kind op problemen wordt gecontroleerd.

Wanneer moet ik de zorgverlener van mijn kind bellen?

Bel de zorgverlener van uw kind als:

• De huid, lippen of nagels van uw kind worden blauw

• Uw kind heeft moeite met ademhalen of eten

Kernpunten over TAPVR

• Bij TAPVR zijn de 4 bloedvaten die zuurstofrijk bloed van de longen naar het hart vervoeren, niet goed aangesloten.

• Door deze aandoening kan zuurstofrijk bloed niet naar het lichaam worden gepompt.

• Uw kind kan niet langdurig met TAPVR leven, omdat mensen overal in hun lichaam zuurstofrijk bloed nodig hebben.

• Alle kinderen met TAPVR zullen een operatie moeten ondergaan. Dit wordt gedaan om de normale bloedstroom door het hart te herstellen.

• Veel kinderen met TAPVR groeien en ontwikkelen zich normaal nadat ze zijn geopereerd.

• Uw kind moet de rest van zijn leven regelmatig voor controle naar de hartarts.

Volgende stappen

Tips om u te helpen het meeste uit een bezoek aan de zorgverlener van uw kind te halen:

• Weet wat de reden voor het bezoek is en wat u wilt dat er gebeurt.

• Voor het bezoek kunt u vragen opschrijven die u beantwoord wilt zien.

• Tijdens het bezoek kunt u de naam van een nieuwe diagnose en eventuele nieuwe medicijnen, behandelingen of tests opschrijven. Noteer ook eventuele nieuwe instructies die de arts u geeft voor uw kind.

• Weet waarom een nieuw medicijn of een nieuwe behandeling wordt voorgeschreven en hoe deze uw kind zal helpen. Weet ook wat de bijwerkingen zijn.

• Vraag of de aandoening van uw kind ook op andere manieren kan worden behandeld.

• Weet waarom een test of procedure wordt aanbevolen en wat de resultaten kunnen betekenen.

• Weten wat u kunt verwachten als uw kind de medicijnen niet inneemt of de test of procedure niet ondergaat.

• Als uw kind een vervolgafspraak heeft, noteer dan de datum, het tijdstip en het doel van dat bezoek.

• Weten hoe u na kantooruren contact kunt opnemen met de arts van uw kind. Dit is belangrijk als uw kind ziek wordt en u vragen hebt of advies wilt.