Discussion
Les MT sont des anémies hémolytiques chroniques, et 1,6% de la population est hétérozygote pour les alpha- ou bêta-thalassémies dans le monde . Les MT sont donc probablement la cause la plus fréquente de SM dans la population. Il est intéressant de noter que nous avons détecté des prévalences de MT de 30,3% et 40,0% dans les cas d’atrophie rénale gauche et droite, respectivement, dans la présente étude. Il s’agit de troubles hérités de manière autosomique récessive comme dans les MCS. Elles résultent d’un déséquilibre de la synthèse de l’hémoglobine causé par une diminution de la production d’au moins une chaîne polypeptidique de globine (alpha, bêta ou delta). Les alpha-thalassémies résultent d’une diminution de la synthèse de la chaîne alpha et les bêta-thalassémies d’une diminution de la synthèse de la chaîne bêta. Une anémie légère à modérée induite par l’hypoxie tissulaire, une hyperactivité de la moelle osseuse due au processus hémolytique chronique, une hyperactivité et un SM spléniques, une hyperactivité cardiopulmonaire et un retard de croissance peuvent se développer dans les TM.
Les MCS sont des processus athérosclérotiques systémiques accélérés qui commencent à la naissance , et par lesquels on peut observer les conséquences finales de l’athérosclérose systémique près de 30 ou 40 ans plus tôt dans la vie. Les MCS sont dues à l’hérédité homozygote de l’hémoglobine S (Hb S). L’Hb S fait que les érythrocytes changent leur structure élastique normale en corps durs. En fait, le nom devrait être ‘Rigid Cell Induced Chronic Endothelial Dysfunction Syndrome’ puisque nous ne pouvons pas facilement observer les cellules falciformes dans les échantillons de sang périphérique des cas avec des TM supplémentaires. Ainsi, la rigidité des érythrocytes est le problème principal plutôt que leur forme ou la sévérité de l’anémie. Le processus de rigidité est probablement présent tout au long de la vie, mais il est exagéré par divers stress. Les érythrocytes peuvent reprendre leur structure élastique normale après normalisation des contraintes, mais après des attaques répétées de rigidité, ils deviennent des corps durs, de façon permanente. Les dommages endothéliaux chroniques induits par les cellules rigides provoquent une ischémie tissulaire, un infarctus et des défaillances des organes terminaux, même en l’absence d’occlusions vasculaires évidentes, sur fond chronique d’endothélium œdémateux et endommagé dans tout le corps. Il n’y a probablement aucun organe dans le corps qui puisse se protéger des dommages causés par les cellules rigides. L’hernie digitale et les ulcères de jambe récurrents peuvent également indiquer une hypoxie chronique des tissus chez ces personnes. En raison de la réversibilité de la crosse digitale et des ulcères de jambe avec le traitement à l’hydroxyurée, les dommages endothéliaux chroniques sont probablement importants au niveau microvasculaire, comme dans les microangiopaties diabétiques, et réversibles dans une certaine mesure. Bien que les grandes artères et les artérioles soient particulièrement importantes pour le transport du sang, les capillaires sont plus importants pour l’oxygénation des tissus. Ainsi, le passage des cellules rigides à travers les cellules endothéliales provoque particulièrement des dommages sur les capillaires. La réversibilité du processus est probablement plus importante dans les premières années de la vie, mais il devient irréversible avec le temps. Le SM est également fréquent dans les premières années de la vie en raison de l’œdème et du gonflement de l’endothélium de la rate. Mais le processus ischémique se termine par une fibrose et un rétrécissement des tissus dans tout le corps, comme dans le cas de l’autosplénectomie. Le cas d’atrophie rénale droite associée aux DSC peut également être expliqué par le mécanisme de la présente étude. Finalement, les survies moyennes étaient de 42 et 48 ans pour les hommes et les femmes pour les DSC dans la littérature. D’autre part, l’anémie n’est probablement pas la cause des défaillances des organes terminaux dans les DSC, puisque nous ne pouvons pas observer de survie raccourcie dans les TM malgré la présence d’une anémie modérée.
La varicocèle est une dilatation du plexus veineux pampiniforme à l’intérieur du scrotum. Il se produit dans 15-20% de tous et 40% des hommes infertiles, depuis les chercheurs ont documenté un modèle récurrent de faible nombre de spermatozoïdes, la mauvaise motilité, et la prédominance des formes anormales de sperme dans les cas de varicocèle . Les varicocèles sont beaucoup plus fréquentes du côté gauche (près de 80 % à 90 %) en raison de plusieurs facteurs anatomiques, notamment l’angle auquel la veine testiculaire gauche pénètre dans la veine rénale gauche, l’absence de valves antireflux efficaces à la jonction de la veine testiculaire gauche et de la veine rénale gauche, le syndrome du casse-noix et certaines autres anomalies de la veine rénale gauche, comme le passage derrière l’aorte . Le syndrome du casse-noix résulte principalement de la compression de la veine rénale gauche entre l’aorte abdominale et l’artère mésentérique supérieure, bien que d’autres variantes existent. Mais selon notre opinion, les prévalences plus élevées de varicocèle du côté gauche peuvent être principalement le résultat de prévalences élevées de TM et de SM dans la population qui peuvent causer des problèmes de drainage dans la veine rénale gauche.
Le processus athérosclérotique accéléré peut également affecter les artères rénales, et peut conduire à une mauvaise perfusion des reins conduisant à une insuffisance rénale. L’artère rénale droite est plus longue que la gauche en raison de l’emplacement de l’aorte. De plus, l’artère rénale droite est plus basse que la gauche en raison de la position du rein droit. Il est donc possible que le rein gauche ait une pression artérielle relativement plus élevée en raison de la distance plus courte qui le sépare du cœur, ce qui est une cause sous-jacente de dommages endothéliaux et d’athérosclérose. Mais selon nous, le processus athérosclérotique accéléré ne peut pas expliquer à lui seul la prévalence significativement plus élevée de l’atrophie rénale du côté gauche (1,3% contre 0,2%, p<0,001) dans la présente étude. L’atrophie rénale gauche a également été rapportée dans la littérature . D’autre part, les prévalences élevées de TMs (30,3%) et SMs (51,5%) associées aux cas d’atrophie rénale gauche peuvent être importantes pour l’explication, puisque la rate et le rein gauche sont des organes étroitement liés, ce qui peut également être observé avec le développement de varices à partir de la veine rénale gauche au niveau du hile splénique chez les cirrhotiques. Toute pression sur le rein gauche comme dans les cas de SM peut provoquer une torsion de la veine rénale gauche, et empêche son drainage. Nous pensons surtout aux problèmes de drainage au niveau veineux en raison des parois artérielles plus solides qui ne peuvent pas être obstruées facilement et de la prévalence plus élevée de varicocèle du côté gauche chez les hommes .
En conclusion, l’atrophie rénale est significativement plus élevée du côté gauche. Les troubles de l’écoulement induits par la pression aortique dans la veine rénale gauche, les anomalies structurelles de la veine rénale gauche, y compris le syndrome de casse-noix et le passage derrière l’aorte, et peut-être la pression artérielle plus élevée du rein gauche en raison de la distance plus courte au cœur comme étiologie sous-jacente des dommages endothéliaux et de l’athérosclérose peuvent être certaines des causes possibles. En raison des parois artérielles plus solides qui se protègent de la compression et des prévalences élevées de SM et de varicocèle gauche dans la population, les troubles de l’écoulement de la veine rénale gauche induits par le SM peuvent être la cause la plus importante parmi toutes.
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